logo

Quinckeho edém - příčiny, příznaky, první pomoc a léčba

Lidským stavem způsobeným alergenem, který je charakterizován náhlým otokem sliznic a oblasti podkožní vrstvy tuku, je angioedém. Tato tělesná reakce má běžné jméno Quinckeho edém. Jakákoli látka - od citrusů po sloučeniny chloru - může působit jako alergen, který způsobuje stav..

Co je angioedém

Otok sliznic má různé příčiny původu. Angioedém je okamžitá alergická reakce těla, projevující se otokem tkání. Důvodem je uvolňování biologicky aktivních látek do krve, což zvyšuje propustnost stěn krevních cév. Výsledkem je, že kůže, sliznice, podkožní tuková tkáň okamžitě bobtná.

Příznaky Quinckeho edému

Co je Quinckeho edém? Tak zvaný otok postižený alergickou reakcí oblasti. Projevuje se bezbolestně a není jediným příznakem. Známky útoku:

  • blanšírování kůže;
  • projev nemoci v kombinaci s kopřivkou: na kůži se objevují červené skvrny, které velmi svědí;
  • objeví se chraplavý hlas;
  • výskyt suchého a štěkajícího kašle, dýchání je obtížné, což má za následek modrou tvář a ztrátu vědomí;
  • otok oblohy;
  • příznaky otravy jsou méně časté: silné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení.

Kromě viditelných příznaků angioneurotického šoku se může rozvinout alergie vnitřních orgánů, která se neobjevuje navenek, což komplikuje diagnózu. Příznaky otoku vnitřku:

  • záchvaty silné bolesti břicha;
  • šíření nádoru na horní hrudník (u žen je udušení možné díky tlaku mléčných žláz na plíce);
  • simultánní (v krátkém časovém období) projevy zvracení a průjmu.

Ve vzácných případech se lékaři potýkají s angioedémem mozku, který se projevuje ve formě:

  • ztuhlé svaly týlní části hlavy, které se vyznačují neschopností dotknout se brady těla;
  • zpomalení reakcí vědomí, letargie, nevolnosti a zvracení;
  • časté křeče jakéhokoli svalu.

Quinckeho edém - příčiny

Běžné okolnosti, které vyvolávají závažnou alergickou reakci bezprostředního typu (angioedémový šok):

  • dostat se do lidského těla (bez ohledu na to, jakým způsobem) alergen, na který je imunitní systém citlivý.
  • vzácný projev nemoci, když skupina proteinů spontánně reaguje na vlivy prostředí.

Příčiny angioedému jsou také vrozená a získaná onemocnění (leukémie, lymfom, lupus) a dědičná predispozice. Seznam alergenů, které způsobují šok častěji než ostatní:

  • včelí žihadla, vosy a další hmyz;
  • produkty - mořské plody, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce;
  • pylu některých rostlin;
  • zvířata - vlna, chmýří, lupy;
  • některá léčiva - inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, nesteroidní antivirová léčiva, penicilin;
  • podchlazení, přehřátí (v žáru), dlouhodobé vystavení vodě.

Quinckeho edém - důsledky

Angioneurotický šok je jedním z nejnebezpečnějších projevů alergií. Quinckeho edém může způsobit takové následky:

  • Dusení (asfyxie) - pokud hrtan (nebe, krk) bobtná, může člověk zemřít.
  • Zbytečná operace - podezření na apendicitidu nebo vnitřní krvácení, když Quinckeho syndrom způsobuje nesnesitelné bolesti v břiše (střeva nebo žaludek).
  • Neurologické poruchy (křeče, ztráta dobrovolných pohybů) - pokud alergická reakce, jako je Quinckeho edém, postihuje mozek.
  • Akutní cystitida, která může vést k těžké retenci moči, pokud má pacient angioedém močové trubice nebo urogenitálních orgánů.

Diagnóza Quinckeho edému

Před zahájením léčby je nutné důkladné vyšetření. Kompletní diagnóza Quinckeho edému se skládá z několika fází:

  1. Analýza příznaků, anamnéza:
    1. frekvence záchvatů (pokud dojde k relapsům);
    2. která část těla bobtná častěji než ostatní;
    3. Obsahuje anamnéza příznaky potíží s dýcháním během útoku?
    4. zda si pacient stěžuje na bolesti břicha, jejichž příčina není známa;
    5. zda jsou užívána léky (inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin zvyšují riziko onemocnění);
    6. okolnosti při záchvatech - léky, jídlo, stres, zranění;
  2. Obecná kontrola:
  • jak vypadá Quinckeho edém - stanovení barvy, lokalizace, hustota;
  • vyšetření hrtanu - kontrola sonority hlasu, schopnosti polykat;
  • kontrola sípání v průduškách a plicích;
  • střevní pocit.

3. Analýza alergií:

  • po odstranění otoku provedením testů na alergen;
  • krevní test na přítomnost zvýšeného počtu buněk, které se účastní alergických reakcí.

4. S dědičnou formou choroby:

  • vyšetření příbuzných na záchvaty a jiné příznaky choroby;
  • studium mutace (patologie) genu.

Quinckeho edém (angioedém)

Obecná informace

Quinckeho edém je převážně alergická reakce těla na působení různých faktorů chemické a biologické povahy. Poprvé byl tento stav popsán v roce 1882 německým lékařem Heinrichem Quinckem, jehož jménem se název této choroby vyskytuje. Quinckeho edém se také běžně nazývá angioedém, obrovská kopřivka..

Při vývoji tohoto akutního alergického onemocnění dochází u člověka k obrovskému otoku kůže, sliznice a podkožního tuku. Quinckeho edém se nejčastěji objevuje na krku a na horní polovině těla. Je také možné projevit otoky na zadní straně nohou a rukou. Vzácnější jsou situace, kdy Quinckeho edém ovlivňuje klouby, membrány mozku a další orgány.

Quinckeho edém se může vyskytnout u každého člověka, ale stále existuje nejvyšší riziko vzniku tohoto stavu u pacientů, kteří mají všechny druhy alergií. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dětí a mladých žen, méně často postihuje starší lidi.

Příčiny Quinckeho edému

Existují dva typy edému Quincke: alergický edém a pseudoalergický edém. S vývojem Quinckeho edému jsou příčiny tohoto stavu v každém případě odlišné. U prvního typu onemocnění se projevuje Quinckeho edém, jehož příznaky jsou pozorovány u lidí náchylných na alergie, v důsledku zvláště silné alergické reakce lidského těla. Tato reakce je druhem reakce na výskyt specifického alergenu v těle. Tento stav lze velmi často kombinovat s potravinovými alergiemi, kopřivkou, bronchiálním astmatem, sennou rýmou.

Lidé, kteří mají vrozenou patologii doplňkového systému, často trpí pseudoalergickým Quinckeho edémem. Skupina krevních proteinů, které se podílejí na vývoji alergických a primárních imunitních odpovědí, se obvykle nazývá komplikační systém. Tyto proteiny jsou neustále neaktivní: k jejich aktivaci dochází výhradně, když cizí antigen vstoupí do těla. Když se objeví pseudoalergický Quinckeho edém, systém komplimentů se aktivuje spontánně nebo jako reakce na tepelné, chladné, chemické podráždění. Výsledkem je silná alergická reakce.

Quinckeho edém u malých dětí je relativně vzácný. Tento nebezpečný stav však může nastat iu dítěte. Angioedém se nejčastěji projevuje u dívek a žen.

Příznaky Quinckeho edému

U pacienta s Quinckeho otokem se příznaky projevují především výskytem akutního otoku tkání obličeje, krku, nohou a dlaní na jejich zadní straně. Kůže v místě otoku znatelně zbledne. S Quinckeho edémem zpravidla nedochází ke svědění. V různých situacích manifestovaný Quinckeho edém zmizí po několika hodinách nebo dnech.

Pro člověka je největším nebezpečím otok hrtanu, hltanu, průdušnice. Podle lékařských statistik se tyto projevy vyskytují u každého čtvrtého pacienta s angioedémem. S takovým vývojem nemoci začíná pacient trpět ostrou úzkostí, pro něj je obtížné dýchat, může ztratit vědomí. Při zkoumání sliznice hrdla, otoku měkkých patra a palatinových oblouků je zúžen průsvit hltanu. Pokud se otok rozšíří do průdušnice a hrtanu, může člověk zemřít na zadušení.

Angioedém u dětí se vyskytuje jako omezený otok kůže i sliznic. Pokud se Quinckeho edém objeví na vnitřních orgánech dítěte, může být těžká bolest břicha, zvracení a průjem..

Diagnóza Quinckeho edému

Diagnóza je v tomto případě stanovena poté, co se lékař seznámí s existujícími příznaky nemoci. Zohledňuje se také reakce otoků na zavedení adrenalinu. V procesu diagnostiky je velmi důležité určit, co přesně způsobilo, že pacient měl Quinckeho edém. Lékař musí proto nutně provést podrobný průzkum výskytu alergických onemocnění u pacienta i jeho rodinných příslušníků. Je důležité určit jeho reakci na drogy, vliv fyzických faktorů na člověka, kontakt se zvířaty, potravinářskými výrobky atd..

Při diagnostice může lékař předepsat laboratorní krevní test. Někdy, je-li to nutné, při diagnostice angioedému by měly být provedeny testy kožní alergie.

První pomoc pro Quinckeho edém

Pokud má dítě nebo dospělý edém Quincke, měla by být pacientovi poskytnuta první pomoc před příjezdem lékařů. Nejdůležitější v tomto případě je naléhavé přerušení kontaktu s alergenem: například odstraňte bodnutí hmyzem, přestaňte podávat lék. Pokud se otok objeví v důsledku kousnutí, lze na postiženou oblast aplikovat studený obklad. Osoba, která má otok, by měla dát hodně pití, než přijedou lékaři. V některých případech budou také účinné sorbenty, například aktivní uhlí. Pokud má pacient potíže s dýcháním a změnou pleti v důsledku vývoje Quinckeho edému, je léčba tohoto stavu prováděna intramuskulární injekcí prednisonu..

Ošetření Quinckeho edému

U pacienta, u kterého se vyvinul Quinckeho edém, se léčí za účelem potlačení alergické reakce. V každém jednotlivém případě projevu této choroby je nutné vzít v úvahu možnost vzniku edému v dýchacích cestách a následné smrti osoby v důsledku udusení. Proto, když se u pacienta vyvine léze hltanu a hrtanu, je nutné co nejdříve zavolat sanitku. Pacient s angioedémem hrtanu nebo hltanu je hospitalizován a další léčba probíhá na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.

Pokud dojde k reakci na jídlo, ošetřující lékař určitě doporučí přísné dodržování hypoalergenní stravy. V procesu léčby angioedému u dětí i dospělých je možné předepsat antihistaminika. Pokud je citlivost na jídlo, může být snížena užíváním enzymatických přípravků, například, sváteční.

Doktoři

Shcherbenko Vakhtang Eduardovich

Repina Ekaterina Aleksandrovna

Shepeleva Irina Mikhailovna

Léky

Quinckeho edém u dětí

Quinckeho edém u dětí se někdy může vyvinout do velmi velkých rozměrů. V tomto případě dochází k migraci, to znamená, že se edém projevuje na jednom nebo jiném místě. Edém na dotek je velmi hustý a jednotný, po stisknutí se drážka neobjeví. Přibližně v polovině případů dochází ke kombinaci Quinckeho edému a kopřivky. Nejzávažnějším stavem je však otok hrtanu. V tomto případě by rodiče měli věnovat pozornost těmto charakteristickým projevům: zpočátku je pro dítě velmi obtížné dýchat, kůže na tváři získává modrou barvu, o něco později prudce zbledne. Trvání mírného a středního otoku hrtanu se někdy pohybuje od jedné hodiny do jednoho dne.

Když se v gastrointestinálním traktu objeví Quinckeho edém, dítě si zpočátku stěžuje na pocit mravenčení patra, jazyka, po kterém se objeví průjem a zvracení. Dítě se také obává ostré bolesti břicha..

I když se projevuje Quinckeho edém výhradně na kůži, dítě někdy trpí horečkou, bolestmi kloubů a silným vzrušením. Je také možná ztráta vědomí..

Výskyt Quinckeho edému je také možný v důsledku užívání některých léků. Především edém vyvolává použití antibiotik, zejména penicilinu. Nebezpečné pro děti náchylné k alergiím, také léky, které zmírňují záchvaty, vitaminy B, kyselinu acetylsalicylovou, jódové přípravky. Podobná reakce může také způsobit látky, které jsou aditivy určitých léků.

Rodiče by měli vzít v úvahu skutečnost, že provokace vývoje Quinckeho edému u dítěte může nejen určitá jídla, na která je dítě alergické, ale také přísady obsažené v některých potravinách. Jedná se o řadu konzervačních látek a barviv, které se často vyskytují v uzeninách, uzeninách, šťávách, sýrech atd. Exotická jídla, například z ryb, také skrývají nebezpečí provokování Quinckeho edému..

Kromě toho jsou kvetoucí rostliny i kousnutí hmyzem nebezpečné pro děti náchylné k alergiím..

Quinckeova edémová prevence

Jako opatření zaměřená na prevenci Quinckeho edému, lidé náchylní k alergickým reakcím, musíte neustále dodržovat velmi přísnou stravu. Alergeny by měly být vyloučeny nejen z potravy, ale také z lidského prostředí. V období nuceného kontaktu s látkami, které způsobují alergickou reakci (například v době kvetení rostlin), by se měla užívat antihistaminika..

Zvláštní pozornost by měla být věnována preventivním opatřením pro rodiče, jejichž děti trpí takovými alergickými reakcemi. Chcete-li zabránit náhlým projevům Quinckeho edému, měli byste nejen zabránit dítěti v kontaktu s alergeny, ale také se starat o čistotu v domě, často mokré čištění, ventilovat místnost, sledovat úroveň vlhkosti a teploty.

Děti, které jsou velmi citlivé na kousnutí hmyzem, by se neměly chodit bez bot na ulici a nosit živé věci, které přitahují hmyz. Kromě toho by se rodiče měli starat o dokončení lékárničky, která by měla vždy obsahovat vybavení lékárničky pro dítě s náhlým vývojem alergií..

Co je angioedém: příčiny a příznaky, fotografie

Alergické reakce nejsou zdaleka vždy projeveny vyrážkou, zarudnutím kůže, svěděním a slzením. Některé alergické reakce mohou jeho projevy vážně vyděsit pacienta i lidi kolem něj. Jednou z takových život ohrožujících alergických reakcí je angioedém..

Angioneurotický edém: co to je?

Pokud jde o vnější projevy, je fotografie výmluvnější než jakákoli jiná slova. Stačí jednou vidět fotografii pacientů s Quinckeho edémem, aby bylo možné následně snadno identifikovat patologii mimo jiné alergické reakce. Angioedém je alergické onemocnění, které se projevuje otokem sliznic, kůže jako celku a podkožní tkáně. S rozvojem této patologie jsou nejprve postiženy tkáně krku, obličeje, paží a nohou, stejně jako kmen. Ve velmi závažných případech může patologie ovlivnit mozek, vnitřní orgány a dokonce i klouby.

Quinckeho edém se může vyvíjet v jakékoli osobě, v jakémkoli pohlaví, v jakémkoli věku. Protože je nemoc považována za alergickou, čelí alergici mnohem větším rizikům. Muži, ženy, děti a starší lidé nejsou chráněni před angioedémem.

Tuto patologii poprvé popsal na konci 19. století německý vědec Heinrich Quincke. Vlastně, na počest ho byla jmenována.

Druhy angioedému

V závislosti na příčinách patologie a vlastnostech tělesných reakcí lékaři rozlišují následující typy angioedému:

  • Alergický. Tato patologie se vyvíjí poté, co alergen vstoupí do těla pacienta a imunitní systém na něj reaguje jako antigen. Tato reakce vyvolává masivní produkci imunoglobulinů, které se vážou na alergen a ničí bazofily, což vede k uvolňování histaminu do krve. To vyvolává Quinckeho edém..
  • Pseudoalergický. Může se také vyvinout, když alergeny vstupují do těla a současně produkují určité proteiny. Také pro projev tohoto typu patologie v těle musí být pozorován nedostatek určitých enzymů. Zvláštností pseudoalergického edému je to, že se okamžitě projeví. Vědci se nepřiměřeně nespojují s tímto typem angioneurotik s chorobami gastrointestinálního traktu, endokrinního systému a také s autoimunitními chorobami.
  • Dědičný. Tento typ onemocnění je velmi vzácný: jeden případ na 150 000 lidí. Projev patologie je vysvětlen skutečností, že pacient narušil produkci proteinů nezbytných pro normální fungování humorální imunitní obrany. Dědičný edém, na rozdíl od jiných typů patologie, není spojen s alergeny a dráždivými látkami. Projevuje se jako reakce těla na mikrotraumatu, fyzikální faktory, stres atd. Chronický dědičný edém často způsobuje u pacientů udušení, narušuje fungování vnitřních systémů a mozku. Pacient s tímto typem otoku musí být hospitalizován..
  • Idiopatické. Taková diagnóza se provádí ve čtvrtině všech identifikovaných případů patologie. Lékaři nemohou prokázat své důvody..

Příčiny angioedému

Hlavním důvodem vzniku takové alergické reakce je vniknutí dráždivé látky do těla pacienta. Reakcí na tuto invazi je destrukce bazofilů a vstup alergických mediátorů do krve, které mění vaskulární permeabilitu.

Quinckeho edém se nejčastěji vyvíjí při kontaktu s následujícími dráždivými látkami:

  • Většina potravin, které působí jako alergeny, stejně jako různé příchutě, konzervační látky a barviva nalezená v běžných potravinách.
  • Léky I ten nejbezpečnější lék se může stát alergenem.
  • Vzdušné alergeny: pyl, chemikálie, zvířecí prach, prach.
  • Hmyzí štípnutí.
  • Sluneční světlo, chlad, vlhkost atd..
  • Kosmetika.
  • Stresové podmínky.

Děti se s touto chorobou setkávají nejčastěji v kojeneckém věku poté, co byly vystaveny alergenům v mateřském mléce. Polioóza, diatéza a dermatitida mohou také vyvolat angioedém.

Příznaky patologie

Quinckeho edém vždy začíná předchůdci. Jedná se o předběžné příznaky, které se projevují výskytem pálení a brnění na obličeji, krku a končetinách. Třetina pacientů má spolu s výskytem prekurzorů zarudnutí kůže na obličeji a krku.

Samotná nafouknutí začíná otokem mukózního epitelu. Poté jsou postiženy kůže a podkožní tkáň. V tomto případě se barva kůže často nemění. Fotografie jasně ukazuje, že na obličeji je nejvýraznější otok: velikost líc, víček, rtů.

Nejnebezpečnějším příznakem onemocnění je poškození hrtanu a jazyka. To způsobuje porušení polykání, pocit bolesti v krku. Tvář pacienta je zdeformovaná. Jazyk je tak velký, že může vypadnout z úst. Člověk nejprve začne pískat a pak se dusí. Na tomto pozadí se vyvíjí akutní respirační selhání..

Quinckeho edém je také schopen vyvolat pocení tekutiny z cév do pleurální dutiny. To je doprovázeno bolestí na hrudi a silným kašlem..

V takovém případě, pokud je edém lokalizován v břišní dutině, pak se objeví charakteristický příznak - docela silná bolest v břiše. Mohou být doprovázeny nevolností a průjmem..

Pokud je postižen močový měchýř, objeví se retence moči..

Pokud se Quinckeho edém projevuje v závažné formě a ovlivňuje meningy, pak má pacient křečový syndrom a mohou se vyvinout závažné poruchy vědomí..

Primární péče o angioedém

První věc po objevení prvních příznaků patologie je okamžité zavolat lékaře. I když stav pacienta není špatný, vtipkuje a vypadá vesele, stále je nutná pomoc lékaře, protože tato patologie se může kdykoli zhoršit.

Než dorazí sanitka, proveďte následující kroky:

  • Pokuste se zabránit opakovanému kontaktu pacienta s alergenem.
  • Zajistěte dobré větrání v interiéru.
  • Uvolněte pás pacienta, odstraňte kravatu, pokud existuje, uvolněte límec.
  • Na obličej nebo krk položte led nebo jen chladný předmět.
  • Pokud se příznaky patologie objevily po kousnutí hmyzem, musíte na toto místo položit studenou komprimaci a pokud možno obvazovat končetinu turniketem nad kousnutím.
  • Pokud máte po ruce vazokonstrikční kapky, je vhodné je okamžitě vštípit do nosu pacienta. To mírně sníží otok a umožní pacientovi dýchat..
  • Podávejte pacientovi jakékoli antialergické léčivo.

Zdravotní péče

Po příjezdu provedou specialisté sanitky následující léčebná opatření:

  • Pacientovi je podáván intravenózně nebo intramuskulárně prednisolon. Také injektují Dexason. Poslední lék se podává výhradně intravenózně..
  • Detoxikační terapie.
  • Aby se snížil otok, pacient dostane Lasix.
  • Suprastin se do svalu zavádí jako znecitlivující činidlo..

Po poskytnutí lékařské péče je pacient hospitalizován.

Ošetření Quinckeho edému v nemocnici

Lékaři nejprve identifikují příčinu vývoje patologie. Pokud se jedná o alergické činidlo, pacientovi se doporučuje vyloučit kontakt s ním z jeho života. Kromě toho se pacientovi doporučuje změnit stravu alespoň v době léčby. Ze stravy jsou vyloučena všechna jídla obsahující velké množství salicylátů: jedná se o většinu bobulí a ovoce. Je rovněž zakázáno používat některé léky: Baralgin, Citramon, Pentalgin, Askofen, Butadion..

V nemocnici se protidrogová léčba scvrkává na jmenování kortikosteroidy a antihistaminiky, vitamíny a drogy, které zlepšují fungování nervového systému.

Po opuštění nemocnice by měl pacient, který kdysi trpěl Quinckeho edémem, z bezpečnostních důvodů nadále používat injekční zkumavku s roztokem adrenalinu, opustit špatné návyky a také zabránit náhlé změně teploty a stresu.

Angioedém (angoneurotický edém)

Angiodedém je patologický stav, doprovázený hromaděním tekutin v tkáních kůže a podkožního tuku v důsledku zvýšení propustnosti stěn krevních cév mikrovaskulatury. Projevuje se edémem kůže různé lokalizace (obličej, krk, končetiny), často v kombinaci s kopřivkou a svěděním. Diagnóza je fyzikální vyšetření, laboratorní krevní testy, studium dědičné a alergologické historie pacienta. Terapeutická taktika závisí na příčinách syndromu, může zahrnovat jmenování antihistaminik, androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a diuretik..

ICD-10

Obecná informace

Angioedém poprvé popsal v roce 1882 německý vědec Heinrich Quincke. Výzkumník to považoval za nezávislé onemocnění - angioedém. V současné době bylo zjištěno, že přibližně polovina případů patologie vzniká v důsledku alergických procesů typu reaginů, zatímco ostatní jsou nezávislé získané nebo dědičné stavy. Pojem „izolovaná angioterapie“ zahrnuje řadu nemocí, které jsou založeny na poruchách oběhu tekutiny mezi oběhovým systémem a tkání. Angioteki lze diagnostikovat v jakémkoli věku, u žen je detekováno asi 1,5–2krát častěji než u mužů. Geneticky stanovené varianty patologického stavu jsou přenášeny autozomálně dominantním způsobem.

Příčiny angioedému

K rozvoji angioedému přispívá velké množství vnějších a vnitřních faktorů. Okamžitou příčinou patologie jsou změny komplementového systému a narušení některých dalších fyziologických procesů (krevní koagulace, fibrinolytické a kininové reakce). Ve velké většině případů je anomálie způsobena nedostatkem nebo nedostatečnou aktivitou inhibitoru C1, proteázy v krvi, která zpomaluje a zastavuje řadu biochemických reakcí v krvi a tkáních. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:

  • Genetické rysy. Významná část epizod vrozeného angioedému je způsobena mutací genu SEPRING1 umístěného na 11. chromozomu. Kóduje proteinovou sekvenci inhibitoru C1, a proto se při změně tohoto genu zaznamená nedostatek proteázy nebo ztráta jeho funkce.
  • Lymfoproliferativní patologie. Některé stavy se zrychleným množením lymfocytů nebo jejich progenitorových buněk (např. Lymfomů) mohou být doprovázeny angioedémem. Důvodem je zvýšení rychlosti ničení inhibitoru C1.
  • Autoimunitní reakce. Za určitých podmínek se tvoří protilátky proti C1-esteráze, které vážou tento enzym a přispívají k jeho destrukci. Tento proces může nastat jak v izolaci, tak v případě systémových alergických reakcí nebo jiných poruch.

Vzácnou variantou patologie je angioedém, který se vyvíjí na optimální úrovni inhibitoru C1 - v zásadě se mu připisuje tzv. Estrogen-dependentní edém. Předpokládá se, že jsou způsobeny genetickými faktory a jsou přenášeny mechanismem spojeným s X, průběh nemoci se při užívání estrogenových přípravků zhoršuje. Existuje také druh onemocnění vyvolaného použitím inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, které jsou součástí řady antihypertenziv.

Patogeneze

Nedostatek inhibitoru C1 vznikající z jednoho nebo druhého důvodu vede k aktivaci komplementového systému, zvyšuje koncentraci kallikreinu a bradykininu. Ty stimulují tvorbu vazoaktivních peptidových sloučenin, které působí na cévní stěny a hladké svaly. Výsledkem je, že se předkapilární arterioly nejprve expandují, pak plazmatické prvky buňky opouštějí krevní řečiště do mezibuněčného prostoru. Tvoří se tedy místní angiotek, který se projevuje charakteristickým klinickým obrazem. Kromě toho mohou reakce bradykininové vazby způsobit křeče buněk hladkého svalstva zažívacího a dýchacího systému a narušit jejich pohyblivost.

Klasifikace

S ohledem na zvláštnosti klinického průběhu klinické alergologie jsou všechny případy angioedému rozděleny do dvou velkých skupin - izolované a kombinované. První se projevuje pouze otokem podkožního tuku a kůže, zatímco druhý může být doprovázen kopřivkou, křečemi dýchacích cest a dalšími příznaky. Separace je spíše svévolná, slabě odráží příčiny nemoci. Z etiologického hlediska se rozlišují dědičné a získané formy angioedému. Vrozené odrůdy představují přibližně 2-5% z celkového počtu případů nemoci, zahrnují následující typy:

  • Typ 1. Kvůli téměř úplné nepřítomnosti inhibitoru C1 vznikajícího z mutace genu SEPRING1. Vyznačuje se poměrně závažným průběhem - generalizací a závažností otoků, jejich výskytem nejen na kůži, ale také na sliznicích dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Je registrována v 85% případů dědičného angioedému..
  • Typ 2. Vyvíjí se s relativním deficitem inhibitoru kvůli jeho pomalé tvorbě nebo snížené aktivitě v důsledku nesprávné struktury enzymu. Klinika je méně závažná, otok postihuje hlavně tkáně končetin, někdy i obličej. Tato varianta onemocnění je diagnostikována u 12-14% pacientů s dědičnými formami angioedému.
  • Typ 3. Je extrémně vzácný, obvykle na pozadí nedostatku C1-esterázy. Zpravidla se jedná o otoky závislé na estrogenu - exacerbace patologie během těhotenství, užívání kombinované perorální antikoncepce, substituční terapie během menopauzy..

Všechny varianty dědičného angioedému jsou izolované, nejsou doprovázeny kopřivkou nebo jinými poruchami. Získané druhy mají odlišnou klasifikaci, která zahrnuje pouze dva hlavní typy onemocnění:

  • Typ 1. Detekuje se na pozadí lymfoproliferačních stavů - lymfomů, s některými infekčními lézemi. Důvodem je zvýšení spotřeby inhibitoru C1 a jeho následná nevýhoda.
  • Typ 2. Vyskytuje se díky syntéze autoprotilátek na inhibitor, což dramaticky snižuje jeho koncentraci v krvi. Tento jev se vyskytuje u některých autoimunitních a alergických stavů, imunodeficiencí a dalších patologií..

Příznaky angioedému

Hlavním příznakem patologie je výskyt bezbolestného otoku kůže různých velikostí. Pacienti zaznamenávají pocit plnosti a napětí, neexistují žádné jiné subjektivní stížnosti. Na rozdíl od zánětlivého edému je postižená oblast charakterizována bledší barvou než okolní oblasti kůže a absence lokálního zvýšení teploty tkáně. Nejčastěji se edematózní projevy vyskytují na horních a dolních končetinách, obličeji (rtech, tvářích, očních víčkách, ušních boltcích), krku, v oblasti genitálií. Svědění kůže je netypické, ale může být určeno kombinací angioedému s kopřivkou..

U některých pacientů je otok detekován na sliznicích, někdy patologický proces ovlivňuje také submukózní destičku. Nejčastěji postižené orgány ústní dutiny (jazyk, měkký patro), dýchací cesty, gastrointestinální trakt. S rozvojem angioedému dýchacího systému je pocit nedostatku vzduchu, chrapot nebo úplná ztráta hlasu, štěkající kašel. Zapojení gastrointestinálního traktu se projevuje závažným abdominálním syndromem - bolestí, nevolností a zvracením. Je zaznamenáno svalové napětí břišní stěny, což vytváří falešný obraz peritonitidy nebo akutní střevní obstrukce.

Velmi vzácné příznaky onemocnění jsou příznaky pleurálního výtoku (kašel, bolest na hrudi, dušnost). Mezi další vzácné patologické možnosti patří lokální edém mozku (je zaznamenána deprese vědomí, hemiparéza), angioza močového měchýře (doprovázená akutní retencí moči), poškození svalů a kloubů. Izolované formy onemocnění se vyvíjejí pomalu během 12 až 48 hodin. Poté, v nepřítomnosti komplikací, dochází k pomalému vymizení otoky během 5-8 dnů. Některé kombinované varianty angioedému (zejména alergická geneze) mohou postupovat mnohem rychleji - za několik minut nebo hodin.

Komplikace

Pravděpodobnost komplikací s angioterapií závisí na lokalizaci patologického procesu. Nejčastěji (asi polovina všech komplikovaných případů) trpí dýchací potíže kvůli zúžení lumenu hrtanu nebo průdušek. Při absenci lékařské péče může být porušení fatální. Relativně nebezpečné jsou břišní formy patologie, které mohou způsobit peristaltické poruchy s rozvojem obstrukce a peritonitidy. Otok trávicího traktu často způsobuje zbytečnou chirurgickou intervenci kvůli chybné diagnóze. Poškození mozku může vést ke kómatu a řadě neurologických důsledků (narušená koordinace, řeč, vnímání). Akutní retence moči během otoků v močovém měchýři způsobuje reflux tekutin, hydronefrózu a selhání ledvin.

Diagnostika

Ve většině případů diagnostikuje angioedém imunolog. Méně často čelí této patologii specialisté z jiných oblastí - dermatologové, pediatři, gastroenterologové a terapeuti. Definice nemoci je často obtížná kvůli její rozmanité etiologii a velmi široké škále klinických projevů. Důraz je kladen na anamnestické informace a výsledky konkrétních laboratorních testů. Diagnóza angioedému zahrnuje následující metody:

  • Průzkum a inspekce. Během externího vyšetření se objasní prevalence a lokalizace edematózního místa a potvrdí se nepřítomnost bolesti. Pomocí dotazovací metody zjišťují, co předcházelo vývoji patologických projevů (stres, použití jakéhokoli přípravku, užívání léků), zda k těmto reakcím došlo u příbuzných.
  • Laboratorní testy. Specifickou metodou pro diagnostiku angioedému je stanovení hladiny inhibitoru C1-plazmy - jeho absence nebo snížení počtu znamená přítomnost onemocnění. Je možné stanovit titr protilátek proti inhibitoru C1 - tato technika vám umožní zjistit, zda nemoc má získanou autoimunitní povahu.
  • Doplňkový výzkum. Při poškození dýchacího systému se provádí bronchoskopie a rentgen hrudníku. Obvykle se zjistí otoky tkání hrtanu, bronchospasmus, občas se objeví pleurální výpotek. Ultrazvuk břišních orgánů umožňuje odlišit abdominální formy angioedému od peritonitidy a dalších patologií gastrointestinálního traktu.

Kromě výše uvedených metod se při diagnostice tohoto stavu bere v úvahu také velké množství různých faktorů. Například věk pacienta: dědičné odrůdy se vyskytují častěji u lidí mladších 20 let, získané formy - u lidí starších 40 let s přetíženou historií. Zohledňuje se přítomnost nebo nepřítomnost průvodních příznaků, jako je kopřivka, respirační potíže. Diferenciální diagnostika se provádí s edémem odlišné geneze - v důsledku renální patologie, kousnutí jedovatého hmyzu, lokálních alergických a zánětlivých reakcí.

Léčba angiotek

Terapeutická opatření pro angioedém jsou rozdělena do dvou skupin - metody pro zastavení akutního záchvatu a techniky pro zabránění jeho následnému rozvoji. V obou případech se používají podobné léčivé látky - v závislosti na účelu jejich určení se mění pouze dávkovací režim a dávkování. Nejčastěji používanými léky pro léčbu angioedému v moderní imunologii jsou:

  • Androgeny. Některé analogy mužských pohlavních hormonů (danazol, methyltestosteron) jsou schopné zvýšit syntézu C1 esterázy v jaterních buňkách. Snižují závažnost symptomů patologie a snižují pravděpodobnost útoku na nemoc v budoucnu..
  • Inhibitory fibrinolýzy Léky, které inhibují fibrinolytické procesy, také zpomalují reakce kallikreinové dráhy. V důsledku toho klesá rychlost difúze plazmy v tkáni, snižuje se pravděpodobnost angiodému. Užívání drog této skupiny (e-aminokapronová nebo kyselina tranexamová) se provádí pod kontrolou stavu systému srážení krve..
  • Čerstvě zmrazená plazma. Transfúze dárcovské plazmy obsahující inhibitor C1 je účinná metoda pro úlevu od akutního edému, zejména dědičné povahy.

V přítomnosti autoprotilátek proti komplementovým komponentům je indikováno jejich odstranění z krevního oběhu pomocí plazmaferézy. Toto je dočasné opatření, které může výrazně snížit závažnost edematózních projevů. V případě ohrožení života pacienta (například z důvodu obstrukce dýchacích cest) se doporučuje podání adrenalinu, a pokud je neúčinná, doporučuje se kónická nebo tracheotomie. Pokud příčinou angioedému byla přítomnost jiného onemocnění (alergické, autoimunitní nebo jiné povahy) - vyvíjí se léčebný režim podle indikací. V některých zemích se také k léčbě tohoto stavu používají slibné inhibiční drogy..

Prognóza a prevence

Prognóza angioedému je považována za nejistou, dokud není u konkrétního pacienta vyjasněna jeho etiologie. S dědičnou povahou patologie existuje vždy riziko vzniku fatálního edému hrtanu, proto je vhodné, aby pacienti měli kartu s diagnózou. Při správné preventivní léčbě se záchvaty vyskytují jen zřídka, nepředstavují ohrožení života pacienta. Prognóza získaných forem závisí na povaze základního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu alergických a autoimunitních stavů.

Co je to nebezpečný angioedém?

Asistent Ústavu klinické imunologie a alergologie Ústavu klinického lékařství 1. Moskevské státní lékařské univerzity pojmenovaný po I.M.Sechenová, kandidátka na lékařské vědy Asel Nurtazina:

- Existují dva typy angioedému (jiné jméno je Quinckeho edém, pojmenovaný podle německého lékaře Heinricha Quinckeho, který jej poprvé popsal v roce 1882). První je obvykle alergické povahy, druhý se vyvíjí jako dědičné onemocnění. Častější edém angioedému (nebo histaminu), ke kterému dochází, když jste alergický na jídlo, kosmetiku, chemikálie, zvířecí vlasy, pyl. Přibližně u 50% případů se angioedém vyskytuje s kopřivkou. Například muž snědl ovocný koláč se želé, jen ovoce, ořechy, pil studený lék a na jeho kůži a otokech se objevily vyrážky. Taková reakce může být na kterémkoli produktu. Nejčastěji oční víčka, rty, měkké tkáně s volnou podkožní tkání a tvář bobtnají. Někdy se mohou zvětšit paže, nohy, dokonce i vnitřní orgány. U dětí mohou virová onemocnění způsobit kopřivku a angioedém.

Při použití kosmetiky se často objevuje akutní edém. Například žena aplikovala nový krém na víčka a dostala otoky. Měl jsem pacienty, u kterých se po prodlužování řas rozvinul otok víček, lepili falešné řasy (reakce vyvolala lepidlo).

Chronický edém může být příznakem jiných nemocí. Například autoimunitní onemocnění a reakce, onemocnění ledvin se ztrátou bílkovin.

Co když se otok vyvinul poprvé? Je třeba užít jakékoli nesedativní antihistaminika. Může to být cetirizin, loratadin, desloratadin, fexofenadin atd. Během několika hodin po užití léku, někdy ještě rychleji, doslova před našimi očima, otok zmizí. Nejnebezpečnější situace je, když se obličej, jazyk, ústa, krk, a proto i hrdlo zvětší, což může vést k zadušení (udušení). U takového otoku, zvláště pokud se člověk cítí dech, musíte zavolat sanitku, protože otoky se mohou rychle vyvíjet a existuje vysoké riziko udušení.

Existuje také (i když méně často) dědičný angioedém. S nimi, ruce, tvář může také zvětšit. Takový edém má však významné rozdíly od edému histaminu. Ta se rychle vyvíjí, od několika minut do 4 hodin. Například člověk něco snědl - a dostal otoky. Takový otok však zmizí stejně rychle. Někdo - i bez léčby po dobu 24 hodin.

Dědičný angioedém se zpravidla vyvíjí pomalu a roste během 12 hodin, u některých pacientů až 24 hodin. A pak na dlouhou dobu (několik dní nebo týden) nepřecházejí. Důležitý rozdíl: dědičný angioedém je bolestivý, bledý, hustý a chladný na dotek, zatímco histaminový edém je obvykle horký, červený. Lékaři mají metodu pro stanovení dědičného edému. Obvykle, pokud stisknete místo edému, zůstane na něm fossa, ale dědičný edém je natolik hustý, že po stisknutí není fossa. V tomto případě antihistaminika nepomáhají. Edém se bude i nadále rozvíjet. V takovém případě byste se měli určitě spojit s alergologem-imunologem, zejména pokud se jedná o opakující se edém. Nebezpečí je otok hrdla, o nich může mluvit chrapot. Edém v oblasti břicha (břicho) je doprovázen silnou bolestí. Jakékoli vnitřní orgány mohou nabobtnat: játra, slezina, močové cesty (pak člověk přestane močit, což je extrémně nebezpečné). U některých lidí může být bolest tak silná, že musí zavolat sanitku. Někdy mají několik operací pro „akutní břicho“, ale ve skutečnosti není důvodem chirurgická patologie, ale edém, a je třeba kontaktovat imunologa-imunologa, aby podstoupil vyšetření, potvrdil diagnózu a obdržel specifickou terapii. Dědičný edém debutuje až 30 let a týká se primárních onemocnění imunodeficience.

Angioedém

Angioneurotický edém je zvláštní reakce těla, která je alergická a projevuje se otokem podkožní tkáně, kůže a sliznic. Nejčastěji se vyznačuje akutním nástupem a spontánním průběhem, se stejným nepředvídatelným dokončením a častými relapsy..

Poměrně často se podobný příznak nazývá Quinckeho edém, takže tuto reakci poprvé popsal německý lékař a fyzik H. I. Quincke. V medicíně najdete také názvy „obří kopřivka“ nebo „omezený akutní edém“, ale toto vše bude charakteristika jedné alergické reakce. Nejčastěji jsou jí vystaveny obličej, krk a horní část těla, ale ve vzácných případech může být ovlivněna mozková membrána, vnitřní orgány a klouby..

Téměř všichni jsou ohroženi, ale ti, kteří trpí alergickými reakcemi, jsou náchylnější k angioedému. Ženy a děti navíc trpí několikrát častěji než zástupci silné poloviny lidstva.

Příznaky angioedému

Prvním příznakem angioedému je přirozeně otok v oblasti, která prošla alergickou reakcí.

Pokud vezmeme v úvahu všechny charakteristiky nemoci, pak to zahrnuje:

Rychlý, ale bezbolestný otok sliznice kůže, obličejové tkáně, stejně jako paží a nohou.

Blanching na kůži v oblasti otoků.

Vzhled velkých svědivých skvrn karmínové barvy na těle. Mají jasný obrys a často se spojují. To se stává, když je kopřivka spojená s angioedémem..

Často je obtížné dýchat, hlas je chraplavý.

Úzkost a štěkavý kašel.

Pokud je dýchání velmi obtížné, obličej se změní na modrý, je možné, že dojde ke ztrátě vědomí.

Mezera hltanu se zužuje, obloha a palatinové oblouky se zvětší.

Alergická reakce je někdy provázena průjmem, zvracením a nevolností se silnými bolestmi hlavy.

Hrtanový edém je nejvíce ohrožující život, protože u lidí může dojít k udušení způsobenému ucpáním dýchacích cest. Pokud není poskytována kvalifikovaná pomoc, jsou tyto podmínky fatální..

Pokud se angioedém objeví v oblasti vnitřních orgánů, pak v tomto případě jsou příznaky mírně odlišné, může se člověk cítit:

Těžká bolest břicha.

Uvolněné stoličky doprovázené zvracením.

Pokud je Quinckeho edém lokalizován ve střevu nebo žaludku, pak se brnění v horním patře a zadní části jazyka stává častým příznakem.

V tomto případě se zpravidla neobjeví viditelný edém, což významně komplikuje diagnostiku onemocnění.

Pokud jde o angioedém mozku, je to docela vzácné, ale přesto se vyskytuje, takže byste měli znát jeho příznaky:

Stejně jako u meningitidy má člověk ztuhlý krk. Tento stav je charakterizován skutečností, že není možné dotknout se brady hrudníku.

Letargie a letargie mohou být doprovázeny obsedantní nevolností, někdy zvracením.

Poměrně často můžete pozorovat výskyt záchvatů u pacienta.

Edém je zpravidla velmi nebezpečný stav a vyžaduje zavolání sanitky.

Příčiny angioedému

Mělo by být zřejmé, že existuje několik důvodů, které způsobují angioedém. Nejčastější alergií je situace, kdy může nastat specifická reakce, když jakýkoli alergen, na který je citlivá, proniká do lidského těla..

Zpravidla je obtížné přesně stanovit dráždidlo, ale nejčastěji jsou příčinou Quinckeho edému:

Potraviny, nejčastějšími potravinami jsou alergeny, jako jsou: ryby, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce, ořechy a měkkýši.

Zvířecí srst a lupina.

Léky - penicilin a sulfa drogy, stejně jako ACE inhibitory a nesteroidní protizánětlivá léčiva.

Intenzivní vystavení slunci, vodě, teplu a chladu může způsobit angioedém.

Někdy se podobný stav může vyvinout v důsledku skutečnosti, že osoba má dědičnou formu choroby. Stále jako potenciální příčiny angioedému existují taková onemocnění, jako je lymfom, lupus a leukémie. V vrozené patologii komplimentového systému, kdy skupina určitých proteinů začne spontánně reagovat na nepřiměřené vlivy z vnějšího prostředí, může dojít také k rozvoji angioedému..

Léčba angioedému

V závislosti na závažnosti příznaků je předepsána vhodná léčba. Pokud je Quinckeho edém charakterizován mírným otokem, stačí odstranit alergen a ten rychle ustupuje. Někdy může být aplikována studená komprese pro zmírnění příznaků..

Při akutním angioedému se předepisují následující léky:

V případě snížení tlaku je nutný roztok adrenalinu 0,1 v množství 0,5 ml.

Pro léčbu a prevenci možných relapsů jsou předepsány Suprastin, Zyrtec, Claritin.

Chcete-li odstranit toxické účinky alergenu na tělo, hemosorpce, enterosorpce.

V případě potřeby je předepsána dlouhodobá léčba blokátory H1 a H2, jakož i glukokortikoidy.

V případě potřeby mohou být antihistaminika podána intravenózně, například difenhydramin 50 až 100 mg.

Znát hlavní příznaky angioedému a vědět, jak ho včas rozpoznat, někdy můžete zachránit život člověka. Hlavní věcí je zavolat lékaře včas a před příjezdem se pokusit identifikovat a odstranit možný alergen. Oběti musí dostat aktivní uhlí a do nosu by se měly vštípit kapky vazokonstriktoru. Na zasaženou oblast lze použít ohřívač ledu. Pokud otok není způsoben pylem, je nejlepší přivést osobu na čerstvý vzduch a čekat na příchod specialistů.

Vzdělávání: Diplom ze specializace „Andrologie“ byl získán po ukončení pobytu na Ústavu endoskopické urologie Ruské akademie lékařských věd v Urologickém centru Ústřední klinické nemocnice č. 1 Ruských drah (2007). Rovněž se zde konaly postgraduální studia do roku 2010..

Článek pomohl - sdílet s přáteli:

Účinné prostředky a masky proti vypadávání vlasů (domácí recepty)

7 důvodů, proč jíst každý den více bílkovin!

Edém je tekutina v tkáních určitých částí těla, zatímco se objem dutiny kůže zvyšuje, orgány citlivé na otoky přestávají normálně fungovat. Vyskytuje se hydrostatický a hypoproteinemický edém. První typ zahrnuje otoky, při kterých se zvyšuje tlak v kapiláře.

Otok orgánů dýchacího systému, častěji - hrtan. S otokem hrtanu se objeví chrapot hlasu, dýchání je obtížné, doprovázené kašlem. Je také pozorován celkový stav úzkosti pacienta. Kůže v obličeji nejprve získá modrý, pak bledý stín. Někdy je patologie doprovázena ztrátou vědomí.

Edém obličeje je patologický stav způsobený retencí přebytečné tekutiny v tkáních obličeje (v mezibuněčném prostoru), což má za následek narušení metabolismu vody a znatelný otok maxilofaciální oblasti. Edém není nemoc - pouze příznak nějaké nemoci. Pro účinnou léčbu edému obličeje je v první řadě nezbytné.

Hromadění přebytečné tekutiny v tkáních těla vede k tak nepříjemnému a neestetickému jevu, jako je otok. Mohou se objevit v různých oblastech a částech lidského těla: na obličeji, na horních nebo dolních končetinách, trupu, vnitřních orgánech a tělních dutinách; liší se z důvodů.

Otok rukou je nejčastěji známkou nějaké závažné nemoci. Nikdy se neobjeví bez důvodu. Pokud si všimnete, že vaše ruce a prsty jsou oteklé, znamená to, že ve vašem těle došlo k nějaké poruše určitých orgánů: srdce, ledvin, jater atd. Jakmile si všimnete otoku.

S otokem dochází v měkkých tkáních těla k nadměrnému hromadění tekutin. Na první pohled se to nemusí zdát nebezpečné, ale pravidelný výskyt otoků může naznačovat patologie spojené s prací srdce a ledvin a cirhózu. K otokům často dochází také u těhotných žen. Pokud narazíte na tento problém.

Nalijte studenou vodu do kbelíku a nalijte do ní jeden balíček kamenné soli. Poté nasákněte froté ručníky do tohoto řešení a lehce stlačte jej na spodní část zad. Udělejte to asi desetkrát. Tento postup ovlivní močení a otoky zmizí. A další tradiční lék na léčbu otoků..

Mnoho mužů a žen má různé zdravotní problémy, na pozadí kterých se otok často vyvíjí. V některých případech může být příčinou otoku dědičný faktor. Nadváha, stejně jako onemocnění kardiovaskulárního systému, mohou také vyvolat výskyt otoků v měkkých tkáních. Chcete-li se jich zbavit, specialisté.