Quinckeho edém - příčiny, příznaky, první pomoc a léčba

Lidským stavem způsobeným alergenem, který je charakterizován náhlým otokem sliznic a oblasti podkožní vrstvy tuku, je angioedém. Tato tělesná reakce má běžné jméno Quinckeho edém. Jakákoli látka - od citrusů po sloučeniny chloru - může působit jako alergen, který způsobuje stav..

Co je angioedém

Otok sliznic má různé příčiny původu. Angioedém je okamžitá alergická reakce těla, projevující se otokem tkání. Důvodem je uvolňování biologicky aktivních látek do krve, což zvyšuje propustnost stěn krevních cév. Výsledkem je, že kůže, sliznice, podkožní tuková tkáň okamžitě bobtná.

Příznaky Quinckeho edému

Co je Quinckeho edém? Tak zvaný otok postižený alergickou reakcí oblasti. Projevuje se bezbolestně a není jediným příznakem. Známky útoku:

• blanšírování kůže;
• projev nemoci v kombinaci s kopřivkou: na kůži se objevují červené skvrny, které velmi svědí;
• objeví se chraplavý hlas;
• výskyt suchého a štěkajícího kašle, dýchání je obtížné, což má za následek modrou tvář a ztrátu vědomí;
• otok oblohy;
• příznaky otravy jsou méně časté: silné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení.

Kromě viditelných příznaků angioneurotického šoku se může rozvinout alergie vnitřních orgánů, která se neobjevuje navenek, což komplikuje diagnózu. Příznaky otoku vnitřku:

• záchvaty silné bolesti břicha;
• šíření nádoru na horní hrudník (u žen je udušení možné díky tlaku mléčných žláz na plíce);
• simultánní (v krátkém časovém období) projevy zvracení a průjmu.

Ve vzácných případech se lékaři potýkají s angioedémem mozku, který se projevuje ve formě:

• ztuhlé svaly týlní části hlavy, které se vyznačují neschopností dotknout se brady těla;
• zpomalení reakcí vědomí, letargie, nevolnosti a zvracení;
• časté křeče jakéhokoli svalu.

Quinckeho edém - příčiny

Běžné okolnosti, které vyvolávají závažnou alergickou reakci bezprostředního typu (angioedémový šok):

• dostat se do lidského těla (bez ohledu na to, jakým způsobem) alergen, na který je imunitní systém citlivý.
• vzácný projev nemoci, když skupina proteinů spontánně reaguje na vlivy prostředí.

Příčiny angioedému jsou také vrozená a získaná onemocnění (leukémie, lymfom, lupus) a dědičná predispozice. Seznam alergenů, které způsobují šok častěji než ostatní:

• včelí žihadla, vosy a další hmyz;
• produkty - mořské plody, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce;
• pylu některých rostlin;
• zvířata - vlna, chmýří, lupy;
• některá léčiva - inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, nesteroidní antivirová léčiva, penicilin;
• podchlazení, přehřátí (v žáru), dlouhodobé vystavení vodě.

Quinckeho edém - důsledky

Angioneurotický šok je jedním z nejnebezpečnějších projevů alergií. Quinckeho edém může způsobit takové následky:

• Dusení (asfyxie) - pokud hrtan (nebe, krk) bobtná, může člověk zemřít.
• Zbytečná operace - podezření na apendicitidu nebo vnitřní krvácení, když Quinckeho syndrom způsobuje nesnesitelné bolesti v břiše (střeva nebo žaludek).
• Neurologické poruchy (křeče, ztráta dobrovolných pohybů) - pokud alergická reakce, jako je Quinckeho edém, postihuje mozek.
• Akutní cystitida, která může vést k těžké retenci moči, pokud má pacient angioedém močové trubice nebo urogenitálních orgánů.

Diagnóza Quinckeho edému

Před zahájením léčby je nutné důkladné vyšetření. Kompletní diagnóza Quinckeho edému se skládá z několika fází:

1. Analýza příznaků, anamnéza:
   1. frekvence záchvatů (pokud dojde k relapsům);
   2. která část těla bobtná častěji než ostatní;
   3. Obsahuje anamnéza příznaky potíží s dýcháním během útoku?
   4. zda si pacient stěžuje na bolesti břicha, jejichž příčina není známa;
   5. zda jsou užívána léky (inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin zvyšují riziko onemocnění);
   6. okolnosti při záchvatech - léky, jídlo, stres, zranění;
2. Obecná kontrola:

• jak vypadá Quinckeho edém - stanovení barvy, lokalizace, hustota;
• vyšetření hrtanu - kontrola sonority hlasu, schopnosti polykat;
• kontrola sípání v průduškách a plicích;
• střevní pocit.

3. Analýza alergií:

• po odstranění otoku provedením testů na alergen;
• krevní test na přítomnost zvýšeného počtu buněk, které se účastní alergických reakcí.

4. S dědičnou formou choroby:

• vyšetření příbuzných na záchvaty a jiné příznaky choroby;
• studium mutace (patologie) genu.

Co je angioedém?

V případě edémových lézí angioneurotického typu potřebuje pacient urgentní péči. Průkopníkem tohoto jevu je Dr. Quincke, který jej poprvé popsal..

Co to je?

Angioedém se nazývá lokalizovaný dermální edém, který sahá až na sliznice, tukové tkáně a také vzniká z různých důvodů..

Taková onemocnění jsou běžně označována jako Quinckeho edém, alergický šok a další podobné situace..

Uvažovaná bolestivá formace se projevuje otokem přední části pacienta, jeho končetiny se také mohou zvětšit.

Reakce těla na působení různých faktorů majících mechanickou nebo biologickou povahu.

Důvody pro vzhled

Důvody projevu takového otoku jsou spojeny s dopadem na člověka mnoha jevů a věcí, které ho obklopují v každodenním životě.

Tyto zahrnují:

• léky, které jsou předepsány pacientovi, zahrnují některé typy antibiotik, vitaminy B, sulfonamidy, imunoglobuliny;
• při požití některých potravinářských výrobků je výskyt edematózní tvorby spojen s konzumací určitých odrůd ryb, korýšů, vajec, mléka, ořechů, rajčat, citrusových plodů, sýrů, jahod a čokolády;
• latexové výrobky jsou schopné způsobovat otoky tohoto typu, zejména u kondomů, močových katétrů a rukavic;
• epidermální alergeny mohou způsobit takové reakce, zejména to lze říci o slinách, srsti psů a koček, stejně jako o jiných zvířatech;
• kousnutí jedovatého hmyzu, který po proniknutí do lidského těla může uvolňovat toxické látky, které způsobují otoky, zejména v případech, kdy má pacient alergickou predispozici k tomuto typu jedu, zejména u sršního jedu a vosy.

Mechanismus vývoje

Mechanismem distribuce tohoto jevu je výskyt otoků v lokální oblasti kůže nebo sliznice s následným rozšířením do všech sousedních oblastí.

Pokud má pacient tendenci projevovat alergické reakce, edém se šíří rychleji.

Kromě toho je skutečný vývoj dalších komplikací, jako jsou kožní vyrážky nebo alergické vředy.

Příznaky

Mezi hlavní příznaky popsaného problému lze identifikovat:

• okamžitý, ale relativně bezbolestný otok obličeje, paží a nohou;
• zbarvení kůže v místech otoku;
• vzhled červených svědivých skvrn, které se postupně šíří po postižené oblasti;
• potíže s dýcháním a chraptivým hlasem;
• výskyt alarmujícího, štěkajícího kašle;
• v některých epizodách se situace začíná komplikovat dočasnou ztrátou vědomí;
• zúžení lumenu hltanu, výskyt otoku faryngeálních mezer a oblouků;
• projevy nevolnosti, zvracení, vývoj průjmu, stejně jako výrazný záchvat bolesti hlavy.

Pokud oběti není poskytnuta kvalifikovaná lékařská péče včas, může dojít ke smrtelnému výsledku.

Pokud se rozhodnete přečíst návod k použití léku Glister Amway v otolaryngologii, pak bude náš článek velmi užitečný.

Diferenciální diagnostika

Rysy diferenciální diagnostiky naznačují možnost stanovení takových patologií, jako je kopřivka, chronické alergie, a může být také dědičná nebo získaná.

Jsou identifikovány faktory, jako je životní styl oběti a jeho základní životní návyky. Také případy kontaktu se zvířaty, rostlinami, stejně jako použití zdravotnických prostředků a možnosti pro provádění odborných činností.

V některých situacích se shromažďují další lékařské vzorky. To pomůže doplnit stávající klinický obraz..

Biochemická analýza moči a stolice je povinná, je stanovena přítomnost červů a parazitů ve vzorcích.

Následující hlavní odrůdy se dělí v závislosti na povaze průběhu popsaného stavu..

Dědičný angioedém

Podobnou podobu mohou zdědit a duplikovat příbuzní stejného kmene. V některých případech je zaznamenán přenos symptomů tohoto stavu generací.

Projevuje se hlavně jako otok obličeje, končetin a výskyt vředů na sliznicích. Diagnóza s klinickým vyšetřením pacienta v nemocnici.

Otok obličeje

Takové léze mohou mít dědičný a získaný charakter. Začíná to jako fokální léze a postupně se šíří do celé oblasti obličeje.

Pokud nebudou přijata včasná léčebná opatření, onemocnění se prodlouží a může způsobit nevratné následky pro vzhled oběti..

Hrtan

Otok hrtanu je nejnebezpečnějším typem všech.

Způsobuje udušení a může vést k úmrtí pacienta..

V takových případech je nutná hospitalizace pacienta a klinické vyšetření nezbytné k lokalizaci problému a jeho úplnému odstranění..

Kongenitální

To je zaznamenáno v dětství, bezprostředně po narození dítěte. Umístění léze může být velmi odlišné, je nemožné ani přiblížit jejich klasifikaci.

Quinckeho edém

Tento jev je synonymem popsané situace. Pojmenován po německém fyziologu Heinrichovi Quincke, který tento jev poprvé popsal..

Projevuje se zpravidla v určitém zvýšení objemu obličeje nebo končetin oběti.

Nejnebezpečnější lokalizace

Za nejnepříznivější místo pro lokalizaci uvažovaného fenoménu se považuje hrtanová oblast..

V takových případech jsou dýchací cesty pacienta blokovány a pravděpodobnost zadušení se zvyšuje do kritického stavu.

Při prvních známkách takové situace je nutná okamžitá hospitalizace oběti a využití všech možných opatření pro rychlé vyřešení této situace..

Jak zacházet?

Léčba je předepsána po předběžném vyšetření a určit příčinu toho, co se děje. Způsoby léčby jsou popsány níže..

Léky

K normalizaci situace je předepsáno použití několika drog. Tyto zahrnují:

• antihistaminika;
• inhalace pomocí vazokonstriktorů;
• zavedení adrenalinu pro zajištění průchodnosti dýchacích cest;
• předepsat pacientovi běh laxativ.

Doma

V domácnosti se doporučuje provádět inhalační kúru pomocí roztoků bylinných přípravků. Velmi dobrý v takových případech, infuze heřmánku lékárny a máty peprné.

Doporučuje se také provádět inhalaci parou s použitím aromatických prvků ve svém složení..

Přidají se eukalypty a šípkové oleje. V některých případech je kloktání indikováno rostlinnými recepty předepsanými lékařem..

Komplikace a důsledky

Nejpravděpodobnější důsledky popsaného stavu jsou klasifikovány jako:

1. Vývoj perzistujících alergických reakcí po opakovaných projevech otoku.
2. Zúžení lumenu v dýchacích cestách a obtížnost zadušení.
3. Celkové zhoršení psychoemotivního stavu pacienta.
4. Zhoršení odolnosti celého organismu vůči působení faktorů způsobujících tento stav.

V některých případech je možná kombinace několika z následujících podmínek..

Kolik injekcí kyseliny hyaluronové do obličeje musíte udělat, si můžete přečíst zde.

A pomocí naučeného odkazu se můžete naučit, jak provádět depilaci vosků z hluboké bikiny.

Prevence

Do kategorie preventivních opatření k tomuto stavu patří následující opatření:

• jíst dietní jídla, bez alergenů;
• použití antihistaminik pro terapii;
• zlepšení trávicích procesů;
• odstranění potenciálních ložisek infekce;
• včasná léčba patologických stavů gastrointestinálního traktu;
• tělesná výchova a sport;
• minimalizaci kontaktu s pyly rostlin a dalšími alergeny.

Co je to nebezpečný angioedém?

Asistent Ústavu klinické imunologie a alergologie Ústavu klinického lékařství 1. Moskevské státní lékařské univerzity pojmenovaný po I.M.Sechenová, kandidátka na lékařské vědy Asel Nurtazina:

- Existují dva typy angioedému (jiné jméno je Quinckeho edém, pojmenovaný podle německého lékaře Heinricha Quinckeho, který jej poprvé popsal v roce 1882). První je obvykle alergické povahy, druhý se vyvíjí jako dědičné onemocnění. Častější edém angioedému (nebo histaminu), ke kterému dochází, když jste alergický na jídlo, kosmetiku, chemikálie, zvířecí vlasy, pyl. Přibližně u 50% případů se angioedém vyskytuje s kopřivkou. Například muž snědl ovocný koláč se želé, jen ovoce, ořechy, pil studený lék a na jeho kůži a otokech se objevily vyrážky. Taková reakce může být na kterémkoli produktu. Nejčastěji oční víčka, rty, měkké tkáně s volnou podkožní tkání a tvář bobtnají. Někdy se mohou zvětšit paže, nohy, dokonce i vnitřní orgány. U dětí mohou virová onemocnění způsobit kopřivku a angioedém.

Při použití kosmetiky se často objevuje akutní edém. Například žena aplikovala nový krém na víčka a dostala otoky. Měl jsem pacienty, u kterých se po prodlužování řas rozvinul otok víček, lepili falešné řasy (reakce vyvolala lepidlo).

Chronický edém může být příznakem jiných nemocí. Například autoimunitní onemocnění a reakce, onemocnění ledvin se ztrátou bílkovin.

Co když se otok vyvinul poprvé? Je třeba užít jakékoli nesedativní antihistaminika. Může to být cetirizin, loratadin, desloratadin, fexofenadin atd. Během několika hodin po užití léku, někdy ještě rychleji, doslova před našimi očima, otok zmizí. Nejnebezpečnější situace je, když se obličej, jazyk, ústa, krk, a proto i hrdlo zvětší, což může vést k zadušení (udušení). U takového otoku, zvláště pokud se člověk cítí dech, musíte zavolat sanitku, protože otoky se mohou rychle vyvíjet a existuje vysoké riziko udušení.

Existuje také (i když méně často) dědičný angioedém. S nimi, ruce, tvář může také zvětšit. Takový edém má však významné rozdíly od edému histaminu. Ta se rychle vyvíjí, od několika minut do 4 hodin. Například člověk něco snědl - a dostal otoky. Takový otok však zmizí stejně rychle. Někdo - i bez léčby po dobu 24 hodin.

Dědičný angioedém se zpravidla vyvíjí pomalu a roste během 12 hodin, u některých pacientů až 24 hodin. A pak na dlouhou dobu (několik dní nebo týden) nepřecházejí. Důležitý rozdíl: dědičný angioedém je bolestivý, bledý, hustý a chladný na dotek, zatímco histaminový edém je obvykle horký, červený. Lékaři mají metodu pro stanovení dědičného edému. Obvykle, pokud stisknete místo edému, zůstane na něm fossa, ale dědičný edém je natolik hustý, že po stisknutí není fossa. V tomto případě antihistaminika nepomáhají. Edém se bude i nadále rozvíjet. V takovém případě byste se měli určitě spojit s alergologem-imunologem, zejména pokud se jedná o opakující se edém. Nebezpečí je otok hrdla, o nich může mluvit chrapot. Edém v oblasti břicha (břicho) je doprovázen silnou bolestí. Jakékoli vnitřní orgány mohou nabobtnat: játra, slezina, močové cesty (pak člověk přestane močit, což je extrémně nebezpečné). U některých lidí může být bolest tak silná, že musí zavolat sanitku. Někdy mají několik operací pro „akutní břicho“, ale ve skutečnosti není důvodem chirurgická patologie, ale edém, a je třeba kontaktovat imunologa-imunologa, aby podstoupil vyšetření, potvrdil diagnózu a obdržel specifickou terapii. Dědičný edém debutuje až 30 let a týká se primárních onemocnění imunodeficience.

Quinckeho edém (angioedém)

Obecná informace

Quinckeho edém je převážně alergická reakce těla na působení různých faktorů chemické a biologické povahy. Poprvé byl tento stav popsán v roce 1882 německým lékařem Heinrichem Quinckem, jehož jménem se název této choroby vyskytuje. Quinckeho edém se také běžně nazývá angioedém, obrovská kopřivka..

Při vývoji tohoto akutního alergického onemocnění dochází u člověka k obrovskému otoku kůže, sliznice a podkožního tuku. Quinckeho edém se nejčastěji objevuje na krku a na horní polovině těla. Je také možné projevit otoky na zadní straně nohou a rukou. Vzácnější jsou situace, kdy Quinckeho edém ovlivňuje klouby, membrány mozku a další orgány.

Quinckeho edém se může vyskytnout u každého člověka, ale stále existuje nejvyšší riziko vzniku tohoto stavu u pacientů, kteří mají všechny druhy alergií. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dětí a mladých žen, méně často postihuje starší lidi.

Příčiny Quinckeho edému

Existují dva typy edému Quincke: alergický edém a pseudoalergický edém. S vývojem Quinckeho edému jsou příčiny tohoto stavu v každém případě odlišné. U prvního typu onemocnění se projevuje Quinckeho edém, jehož příznaky jsou pozorovány u lidí náchylných na alergie, v důsledku zvláště silné alergické reakce lidského těla. Tato reakce je druhem reakce na výskyt specifického alergenu v těle. Tento stav lze velmi často kombinovat s potravinovými alergiemi, kopřivkou, bronchiálním astmatem, sennou rýmou.

Lidé, kteří mají vrozenou patologii doplňkového systému, často trpí pseudoalergickým Quinckeho edémem. Skupina krevních proteinů, které se podílejí na vývoji alergických a primárních imunitních odpovědí, se obvykle nazývá komplikační systém. Tyto proteiny jsou neustále neaktivní: k jejich aktivaci dochází výhradně, když cizí antigen vstoupí do těla. Když se objeví pseudoalergický Quinckeho edém, systém komplimentů se aktivuje spontánně nebo jako reakce na tepelné, chladné, chemické podráždění. Výsledkem je silná alergická reakce.

Quinckeho edém u malých dětí je relativně vzácný. Tento nebezpečný stav však může nastat iu dítěte. Angioedém se nejčastěji projevuje u dívek a žen.

Příznaky Quinckeho edému

U pacienta s Quinckeho otokem se příznaky projevují především výskytem akutního otoku tkání obličeje, krku, nohou a dlaní na jejich zadní straně. Kůže v místě otoku znatelně zbledne. S Quinckeho edémem zpravidla nedochází ke svědění. V různých situacích manifestovaný Quinckeho edém zmizí po několika hodinách nebo dnech.

Pro člověka je největším nebezpečím otok hrtanu, hltanu, průdušnice. Podle lékařských statistik se tyto projevy vyskytují u každého čtvrtého pacienta s angioedémem. S takovým vývojem nemoci začíná pacient trpět ostrou úzkostí, pro něj je obtížné dýchat, může ztratit vědomí. Při zkoumání sliznice hrdla, otoku měkkých patra a palatinových oblouků je zúžen průsvit hltanu. Pokud se otok rozšíří do průdušnice a hrtanu, může člověk zemřít na zadušení.

Angioedém u dětí se vyskytuje jako omezený otok kůže i sliznic. Pokud se Quinckeho edém objeví na vnitřních orgánech dítěte, může být těžká bolest břicha, zvracení a průjem..

Diagnóza Quinckeho edému

Diagnóza je v tomto případě stanovena poté, co se lékař seznámí s existujícími příznaky nemoci. Zohledňuje se také reakce otoků na zavedení adrenalinu. V procesu diagnostiky je velmi důležité určit, co přesně způsobilo, že pacient měl Quinckeho edém. Lékař musí proto nutně provést podrobný průzkum výskytu alergických onemocnění u pacienta i jeho rodinných příslušníků. Je důležité určit jeho reakci na drogy, vliv fyzických faktorů na člověka, kontakt se zvířaty, potravinářskými výrobky atd..

Při diagnostice může lékař předepsat laboratorní krevní test. Někdy, je-li to nutné, při diagnostice angioedému by měly být provedeny testy kožní alergie.

První pomoc pro Quinckeho edém

Pokud má dítě nebo dospělý edém Quincke, měla by být pacientovi poskytnuta první pomoc před příjezdem lékařů. Nejdůležitější v tomto případě je naléhavé přerušení kontaktu s alergenem: například odstraňte bodnutí hmyzem, přestaňte podávat lék. Pokud se otok objeví v důsledku kousnutí, lze na postiženou oblast aplikovat studený obklad. Osoba, která má otok, by měla dát hodně pití, než přijedou lékaři. V některých případech budou také účinné sorbenty, například aktivní uhlí. Pokud má pacient potíže s dýcháním a změnou pleti v důsledku vývoje Quinckeho edému, je léčba tohoto stavu prováděna intramuskulární injekcí prednisonu..

Ošetření Quinckeho edému

U pacienta, u kterého se vyvinul Quinckeho edém, se léčí za účelem potlačení alergické reakce. V každém jednotlivém případě projevu této choroby je nutné vzít v úvahu možnost vzniku edému v dýchacích cestách a následné smrti osoby v důsledku udusení. Proto, když se u pacienta vyvine léze hltanu a hrtanu, je nutné co nejdříve zavolat sanitku. Pacient s angioedémem hrtanu nebo hltanu je hospitalizován a další léčba probíhá na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.

Pokud dojde k reakci na jídlo, ošetřující lékař určitě doporučí přísné dodržování hypoalergenní stravy. V procesu léčby angioedému u dětí i dospělých je možné předepsat antihistaminika. Pokud je citlivost na jídlo, může být snížena užíváním enzymatických přípravků, například, sváteční.

Doktoři

Shcherbenko Vakhtang Eduardovich

Repina Ekaterina Aleksandrovna

Shepeleva Irina Mikhailovna

Léky

Quinckeho edém u dětí

Quinckeho edém u dětí se někdy může vyvinout do velmi velkých rozměrů. V tomto případě dochází k migraci, to znamená, že se edém projevuje na jednom nebo jiném místě. Edém na dotek je velmi hustý a jednotný, po stisknutí se drážka neobjeví. Přibližně v polovině případů dochází ke kombinaci Quinckeho edému a kopřivky. Nejzávažnějším stavem je však otok hrtanu. V tomto případě by rodiče měli věnovat pozornost těmto charakteristickým projevům: zpočátku je pro dítě velmi obtížné dýchat, kůže na tváři získává modrou barvu, o něco později prudce zbledne. Trvání mírného a středního otoku hrtanu se někdy pohybuje od jedné hodiny do jednoho dne.

Když se v gastrointestinálním traktu objeví Quinckeho edém, dítě si zpočátku stěžuje na pocit mravenčení patra, jazyka, po kterém se objeví průjem a zvracení. Dítě se také obává ostré bolesti břicha..

I když se projevuje Quinckeho edém výhradně na kůži, dítě někdy trpí horečkou, bolestmi kloubů a silným vzrušením. Je také možná ztráta vědomí..

Výskyt Quinckeho edému je také možný v důsledku užívání některých léků. Především edém vyvolává použití antibiotik, zejména penicilinu. Nebezpečné pro děti náchylné k alergiím, také léky, které zmírňují záchvaty, vitaminy B, kyselinu acetylsalicylovou, jódové přípravky. Podobná reakce může také způsobit látky, které jsou aditivy určitých léků.

Rodiče by měli vzít v úvahu skutečnost, že provokace vývoje Quinckeho edému u dítěte může nejen určitá jídla, na která je dítě alergické, ale také přísady obsažené v některých potravinách. Jedná se o řadu konzervačních látek a barviv, které se často vyskytují v uzeninách, uzeninách, šťávách, sýrech atd. Exotická jídla, například z ryb, také skrývají nebezpečí provokování Quinckeho edému..

Kromě toho jsou kvetoucí rostliny i kousnutí hmyzem nebezpečné pro děti náchylné k alergiím..

Quinckeova edémová prevence

Jako opatření zaměřená na prevenci Quinckeho edému, lidé náchylní k alergickým reakcím, musíte neustále dodržovat velmi přísnou stravu. Alergeny by měly být vyloučeny nejen z potravy, ale také z lidského prostředí. V období nuceného kontaktu s látkami, které způsobují alergickou reakci (například v době kvetení rostlin), by se měla užívat antihistaminika..

Zvláštní pozornost by měla být věnována preventivním opatřením pro rodiče, jejichž děti trpí takovými alergickými reakcemi. Chcete-li zabránit náhlým projevům Quinckeho edému, měli byste nejen zabránit dítěti v kontaktu s alergeny, ale také se starat o čistotu v domě, často mokré čištění, ventilovat místnost, sledovat úroveň vlhkosti a teploty.

Děti, které jsou velmi citlivé na kousnutí hmyzem, by se neměly chodit bez bot na ulici a nosit živé věci, které přitahují hmyz. Kromě toho by se rodiče měli starat o dokončení lékárničky, která by měla vždy obsahovat vybavení lékárničky pro dítě s náhlým vývojem alergií..

Quinckeho edém (angioedém). Příčiny, příznaky, fotografie, první pomoc, léčení.

Stav imunitního systému a mechanismus vývoje Quinckeho edému

Abychom pochopili příčinu a mechanismus výskytu dědičného Quinckeho edému, je nutné rozebrat jednu ze složek imunitního systému. Je to o systému komplimentů. Systém komplementu je důležitou součástí přirozené i získané imunity a sestává z komplexu proteinových struktur.

Doplňkový systém se podílí na provádění imunitní odpovědi a je určen k ochraně těla před působením cizích látek. Kromě toho je komplementový systém zapojen do zánětlivých a alergických reakcí. Aktivace komplementového systému vede k uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Ze specifických imunitních buněk (basofilů, žírných buněk), což zase stimuluje zánětlivou a alergickou reakci.

To vše je doprovázeno vazodilatací, zvýšením jejich propustnosti pro složky krve, snížením krevního tlaku, výskytem různých vyrážek a otoků. Systém komplementu je regulován specifickými enzymy, jedním z těchto enzymů je inhibitor C1. Jejich množství a kvalita určuje vývoj Quinckeho edému. Je vědecky dokázáno, že nedostatek inhibitoru C1 je hlavním důvodem rozvoje dědičného a získaného Quinckeho edému. Na základě své funkce by měl inhibitor C1 omezovat a řídit aktivaci komplementu. Pokud to nestačí, nastává nekontrolovaná aktivace komplimentu ze specifických buněk (žírných buněk, bazofilů), dochází k masivnímu uvolňování biologicky aktivních látek, které spouštějí mechanismy alergické reakce (bradykinin, serotonin, histamin atd.). Hlavní příčinou otoků je bradykinin a histamin, které rozšiřují krevní cévy a zvyšují cévní propustnost pro tekutou složku krve.

V případě alergického Quinckeho edému je vývojový mechanismus podobný anafylaktické reakci. viz. Mechanismus vývoje anafylaxe

Mechanismus otoků

Edém se vyskytuje v hlubších vrstvách, podkožním tuku a sliznicích v důsledku expanze krevních cév (venulů) a zvýšení jejich propustnosti pro kapalnou složku krve. V důsledku toho se v tkáních hromadí intersticiální tekutina, což určuje otoky. K expanzi krevních cév a zvýšení jejich propustnosti dochází v důsledku uvolňování biologicky aktivních látek (bradykinin, histamin atd.) Podle výše popsaných mechanismů (systém doplňků, mechanismus vývoje anafylaxe).

Stojí za zmínku, že proces vývoje Quinckeho edému a kopřivky jsou podobné. Pouze u kopřivky dochází v povrchových vrstvách kůže k vazodilataci.

Příčiny Quinckeho edému

Hlavní faktory vyvolávající projev dědičného Quinckeho edému:

• Stres emocionální a fyzický
• Infekční choroby
• Zranění
• Chirurgické zákroky, včetně stomatologických výkonů
• Menstruační cyklus
• Těhotenství
• Užívání antikoncepčních prostředků obsahujících estrogeny

K projevům získaného Quinckeho edému přispívají následující nemoci:

• Chronická lymfocytární leukémie
• Non-Hodgkinův lymfom
• Lymfosarkom
• Myeloma
• Primární kryoglobulinémie
• Lymfocytární lymfom
• Waldenstromova makroglobulinémie

Všechna tato onemocnění přispívají ke snížení hladin inhibitoru C1 a zvyšují možnost nekontrolované aktivace komplementu s uvolňováním biologicky aktivních látek..

S Quinckeho edémem spojeným s použitím ACE inhibitorů je vývoj onemocnění založen na snížení hladiny specifického enzymu (angiotensin II), což zase vede ke zvýšení hladiny bradykinu. A podle toho to vede k otokům. Inhibitory ACE (kaptopril, enalapril), léky se používají hlavně k regulaci krevního tlaku. Příznaky Quinckeho edému po použití těchto léků se neobjeví okamžitě. Ve většině případů (70 - 100%) se objevují během prvního týdne léčby těmito léky.

Příčiny alergického Quinckeho edému viz Příčiny anafylaxe

Druhy Quinckeho edému

Pohled	Mechanismus rozvoje a charakterizace	Vnější projevy
Dědičný Quinckeho edém	Opakovaný edém v jakékoli části těla bez úlů; případy Quinckeho edému v rodině; nástup v dětství; zhoršení puberty.
Získané Quincke Edema	Vyvíjí se u lidí středního věku, projevuje se také bez úlů. V rodině nebyly hlášeny žádné případy Quinckeho otoku.
Quinckeho edém spojený s použitím ACE inhibitorů	Vyskytuje se v kterékoli části těla, často v obličeji, není doprovázena kopřivkou. Vyvíjí se poprvé 3 měsíce léčby ACE inhibitory.
Alergický Quincke Edema	Často se vyvíjí současně s kopřivkou a je doprovázeno svěděním, je často součástí anafylaktické reakce. Nástup je způsoben kontaktem s alergenem. Trvání otoku v průměru 24-48 hodin.
Quinckeho edém bez nalezených příčin (idiopatický)	Na 1 rok 3 epizody Quinckeho edému bez jasného důvodu. U žen se často vyvíjí. Urtikárie se vyskytuje v 50% případů.

Příznaky Quinckeho edému, foto

Harbingers of Quincke Edema

Harbingers Quinckeho otoku: brnění, pálení v oblasti otoku. V
35% pacientů zčervenává nebo zbarví na kůži trupu nebo končetin před nebo během otoku.

Abyste se vypořádali s příznaky Quinckeho edému, musíte pochopit, že nástup symptomů a jejich vlastnosti se liší v závislosti na typu edému. Quinckeho edém s anafylaktickým šokem nebo jinou alergickou reakcí se tedy bude lišit od epizody dědičného nebo získaného Quinckeho edému. Zvažte příznaky samostatně pro každý typ Quinckeho edému..

Typ otoku	Příznaky
	Nástup a trvání edému	Místo výskytu	Charakteristika otoku	Funkce
Alergický Quincke Edema	Od několika minut do hodiny. Obvykle po 5-30 minutách. Tento proces je povolen během několika hodin nebo po dobu 2-3 dnů.	Častěji oblast obličeje a krku (rty, víčka, tváře), dolní a horní končetiny, pohlavní orgány. Otok se může objevit v kterékoli části těla..	Edém je hustý, po stlačení netvoří fosílii. Oteklý bledý nebo mírně červený.	Ve většině případů je doprovázena kopřivkami, svědivými vyrážkami..
Quinckeho edém je dědičný a získané, stejně jako spojené s použitím ACE inhibitorů,	Edém se ve většině případů vyvine během 2-3 hodin a zmizí za 2-3 dny, ale u některých pacientů může být přítomen až 1 týden.	Edém se často objevuje v očích, rtech, jazyku, genitáliích, ale může se objevit v jakékoli části těla.	Edém je často bledý, intenzivní, nedochází ke svědění a zarudnutí, po tlaku neexistuje fossa..	Není doprovázena kopřivkou.
Quinckeho edém bez důvodu	Viz Alergický Quincke Edema			Urtikárie se vyskytuje v 50% případů

Příznaky Quinckeho edému v závislosti na místě výskytu

Místo edému	Příznaky	Vnější projevy
Otok hrtanu, jazyk.	Nejnebezpečnější komplikace Quinckeho edému. Příznaky: porušení polykání, pocení, kašel, rostoucí chrapot, dušnost, dýchací selhání.
Plicní otok	Tekutá dutina výtoku tekutiny: kašel, bolest na hrudi.
Otok střevní stěny	Bolest v břiše, zvracení, průjem.
Edém močových cest	Zadržování moči
Edém meningů	Bolest hlavy, možné křeče, zhoršené vědomí.

První pomoc pro Quinckeho edém

Musím zavolat sanitku?
V každém případě Quinckeho edému je třeba zavolat sanitku. Zvláště pokud je to první epizoda.
Indikace pro hospitalizaci:

• Otok jazyka
• Dýchavičnost způsobená otokem dýchacích cest.
• Střevní edém (příznaky: bolest břicha, průjem, zvracení).
• Absence nebo nevýznamný účinek léčby doma.

Jak pomoci před přijetím sanitky?

1. Vyčistěte dýchací cesty
2. Zkontrolujte dýchání.
3. Zkontrolujte srdeční frekvenci a tlak
4. V případě potřeby proveďte kardiopulmonální resuscitaci. viz První pomoc při anafylaktickém šoku.
5. Spravujte léky

Taktika lékové léčby nealergického Quinckeho edému a alergie je mírně odlišná. Vzhledem k tomu, že nealergický Quinckeho edém nereaguje dobře na základní léky (adrenalin, antihistaminika, glukokortikoidy) se používají k léčbě akutních alergických reakcí. Jak však ukazuje praxe, je lepší začít s těmito léky, zejména pokud je nejprve detekován Quinckeho edém a jeho přesná příčina nebyla dosud stanovena..

Vždy byste měli mít po ruce tři léky! Adrenalin Hormony Antihistaminikum

Léky jsou podávány ve specifické sekvenci. Na začátku se vždy podává adrenalin, po kterém následují hormony a antihistaminika. Avšak s tak výraznou alergickou reakcí postačuje zavedení hormonů a antihistaminik.

1. Adrenalin

Při prvních příznacích Quinckeho edému by měl být podáván adrenalin. Je to lék volby pro všechny život ohrožující alergické reakce..

Kde podat adrenalin?
Obvykle je v prehospitálním stadiu léčivo podáváno intramuskulárně. Nejlepší místo pro podávání adrenalinu je střední třetina vnějšího stehna. Funkce krevního oběhu v této oblasti umožňují, aby se léčivo šířilo rychleji po celém těle a začalo jednat. Adrenalin však může být injikován do jiných částí těla, například do deltoidního svalu ramene, gluteusového svalu atd. Stojí za zmínku, že v naléhavých situacích, kdy se edém vyskytuje v krku, jazyku, je adrenalin injikován do průdušnice nebo pod jazyk. Pokud je to nutné a možné, podává se adrenalin intravenózně.

Kolik vstoupit?
Obvykle je v takových situacích standardní dávka pro dospělé 0,3-0,5 ml 0,1% roztoku adrenalinu, pro děti 0,01 mg / kg hmotnosti, v průměru 0,1-0,3 ml 0,1% roztoku. Při absenci účinku může být podávání opakováno každých 10-15 minut.

V současné době existují speciální zařízení pro pohodlné podávání adrenalinu, kde je dávka přesně definována a dávkována. Takovými zařízeními jsou injekční pero EpiPen, zařízení se zvukovými pokyny Allerjet pro použití. Ve Spojených státech a Evropě tato zařízení nosí kdokoli, kdo trpí anafylaktickými reakcemi, a pokud je to nutné, může samostatně podávat adrenalin.
Hlavní účinky léku: Snižuje uvolňování látek alergické reakce (histamin, bradykinin atd.), Zvyšuje krevní tlak, odstraňuje křeče v průduškách, zvyšuje účinnost srdce.

1. Hormonální drogy

K léčbě alergické reakce se používají následující léky: dexamethason, prednison, hydrokortizon.

Kam vstoupit?
Před přijetím sanitky mohou být léky podány intramuskulárně ve stejné glutealní oblasti, pokud možno intravenózně. Při absenci možnosti zavedení injekční stříkačkou je možné jednoduše nalít obsah ampule pod jazyk. Pod jazykem jsou žíly lékem dobře a rychle absorbovány. Účinek se zavedením léčiva pod jazyk nastává mnohem rychleji než se zavedením intramuskulárně dokonce intravenózně. Protože když léčivo vstoupí do hyoidních žil, okamžitě se šíří a obchází jaterní bariéru.

Kolik vstoupit?

• Dexamethason od 8 do 32 mg, v jedné ampulce 4 mg, 1 tableta 0,5 mg.
• Prednison od 60 do 150 mg, v jedné ampulce 30 mg, 1 tableta 5 mg.

Léky existují také v tabletách, ale rychlost nástupu účinku je mnohem nižší než u výše uvedených způsobů podávání (IM a IV). V případě potřeby mohou být hormony užívány ve formě tablet v uvedených dávkách.
Hlavní účinky léků: zmírnění zánětů, otoků, svědění, zvýšení krevního tlaku, zastavení uvolňování látek, které způsobují alergické reakce, pomáhají eliminovat bronchospasmus a zlepšují srdeční funkce.

1. Antihistaminika

Hlavními použitými léky jsou blokující receptory H1 (loratadin, cetirizin, clemastin, suprastin). Bylo však prokázáno, že antialergický účinek je zesílen kombinací blokátorů histaminu H1 a H2. Blokátory H2-receptorů zahrnují famotidin, ranitidin atd..

Kam vstoupit?
Je lepší zavést lék intramuskulárně, ale ve formě tablet budou léky fungovat, ale s pozdějším nástupem účinku.

Kolik vstoupit?
Suprastin - 2 ml-2%; v tabletách po 50 mg;
Clemastin - 1 ml - 0,1%;
Cetirizin - 20 mg;
Loratadin - 10 mg;
Famotidin - 20-40 mg;
Ranitidin - 150 - 300 mg;

Hlavní účinky léků: eliminace otoku, svědění, zarudnutí, zastavení uvolňování látek, které vyvolávají alergickou reakci (histamin, bradykinin atd.).

Léky používané pro nealergický edém Quinckes, pletené se snížením hladiny inhibitoru C1 (dědičný, získaný edém Quincke)

Léky, které se obvykle podávají během hospitalizace:

• Purifikovaný koncentrát inhibitoru C1, podávaný intravenózně, se používá v Evropě a USA. V Ruské federaci zatím není použitelné.
• V nepřítomnosti koncentrátu inhibitoru C1. Zavádí se čerstvě zmrazená plazma 250 - 300 ml, která obsahuje dostatečné množství inhibitoru C1. V některých případech však jeho použití může zvýšit exacerbaci Quinckeho edému..

Drogy, které můžete zadat sami před příjezdem sanitky:

• Kyselina aminokapronová 7-10 g denně ústy, dokud exacerbace neustane. Pokud je to možné, dejte kapátko v dávce 100-200 ml.
• Účinky: lék má antialergickou aktivitu, neutralizuje působení biologicky aktivních alergických látek (badikinin, kaleikrein atd.), Snižuje cévní propustnost, což pomáhá eliminovat otoky.
• Preparáty pro mužské pohlavní hormony (androgeny): danazol, stanazol, methyltestosteron.

Dávky: Danazol 800 mg za den; stazolol 4-5 mg denně, perorální nebo intramuskulární podání; methyltestosteron 10-25 mg denně, způsob podání, pod jazykem.

Účinky: tato léčiva zvyšují produkci inhibitoru C1, čímž zvyšují jeho koncentraci v krvi, což eliminuje hlavní mechanismus vývoje nemoci.

Kontraindikace: těhotenství, laktace, dětství, rakovina prostaty. U dětí se kyselina aminokapronová používá společně s androgeny.

Co dělat s otokem hrtanu?

Nemocniční léčba

Ve kterém oddělení je zacházeno?

V závislosti na závažnosti a povaze otoku je pacient odeslán na příslušné oddělení. Například pacient bude poslán na jednotku intenzivní péče s těžkým anfylaktickým šokem. S otokem hrtanu to může být oddělení ORL nebo stejná resuscitace. V případě Quinckeho edému střední závažnosti, který neohrožuje život, je pacient léčen na oddělení alergologie nebo obvyklém terapeutickém oddělení..

Co je ošetřeno?
S alergickým edémem Quincke, který je součástí anafylaktické reakce, jsou léky volby adrenalin, glukokortikoidní hormony, antihistaminika. Kromě toho se detoxikační terapie provádí intravenózním podáváním speciálních roztoků (reopluglukin, ringer laktát, fyziologický roztok atd.). V případě potravinářského alergenu se používají enterosorbenty (aktivní uhlí, enterosgel, bílé uhlí atd.). Symptomatická terapie se také provádí v závislosti na příznakech, které se objevily, zejména při obtížích s dýcháním, se používají léky, které zmírňují bronchospasmus a rozšiřují dýchací cesty (euphilin, salbutamol atd.).

U nealergického Quinckeho edému (dědičného, ​​získaného Quinckeho edému), doprovázeného snížením koncentrace inhibitoru C1 v krvi, se taktika léčby mírně liší. V tomto případě adrenalin, hormony, antihistaminika nejsou léky první volby, protože jejich účinnost u těchto typů Quinckeho edému není tak vysoká.
Léky první volby jsou ty, které zvyšují chybějící enzym v krvi (inhibitor C1). Tyto zahrnují:

• Čištěný koncentrát inhibitoru C1;
• Čerstvá zmrazená plazma;
• Přípravky mužských pohlavních hormonů: danazol, stanazolol;
• Antifibrinolytika: kyselina aminokapronová, kyselina tranexamová.

V případě těžkého otoku hrtanu a úplného uzavření dýchacích cest se provede řez řezem cricotyreoidálního vazu, pro alternativní dýchací cesty (tracheostomie) je instalována speciální trubice. V těžkých případech převedena na umělý dýchací přístroj.
Délka pobytu v nemocnici závisí na závažnosti průběhu nemoci. Během léčby na léčebném oddělení je hospitalizace pacienta v průměru 5–7 dní.

Angioedém (angoneurotický edém)

Angiodedém je patologický stav, doprovázený hromaděním tekutin v tkáních kůže a podkožního tuku v důsledku zvýšení propustnosti stěn krevních cév mikrovaskulatury. Projevuje se edémem kůže různé lokalizace (obličej, krk, končetiny), často v kombinaci s kopřivkou a svěděním. Diagnóza je fyzikální vyšetření, laboratorní krevní testy, studium dědičné a alergologické historie pacienta. Terapeutická taktika závisí na příčinách syndromu, může zahrnovat jmenování antihistaminik, androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a diuretik..

ICD-10

Obecná informace

Angioedém poprvé popsal v roce 1882 německý vědec Heinrich Quincke. Výzkumník to považoval za nezávislé onemocnění - angioedém. V současné době bylo zjištěno, že přibližně polovina případů patologie vzniká v důsledku alergických procesů typu reaginů, zatímco ostatní jsou nezávislé získané nebo dědičné stavy. Pojem „izolovaná angioterapie“ zahrnuje řadu nemocí, které jsou založeny na poruchách oběhu tekutiny mezi oběhovým systémem a tkání. Angioteki lze diagnostikovat v jakémkoli věku, u žen je detekováno asi 1,5–2krát častěji než u mužů. Geneticky stanovené varianty patologického stavu jsou přenášeny autozomálně dominantním způsobem.

Příčiny angioedému

K rozvoji angioedému přispívá velké množství vnějších a vnitřních faktorů. Okamžitou příčinou patologie jsou změny komplementového systému a narušení některých dalších fyziologických procesů (krevní koagulace, fibrinolytické a kininové reakce). Ve velké většině případů je anomálie způsobena nedostatkem nebo nedostatečnou aktivitou inhibitoru C1, proteázy v krvi, která zpomaluje a zastavuje řadu biochemických reakcí v krvi a tkáních. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:

• Genetické rysy. Významná část epizod vrozeného angioedému je způsobena mutací genu SEPRING1 umístěného na 11. chromozomu. Kóduje proteinovou sekvenci inhibitoru C1, a proto se při změně tohoto genu zaznamená nedostatek proteázy nebo ztráta jeho funkce.
• Lymfoproliferativní patologie. Některé stavy se zrychleným množením lymfocytů nebo jejich progenitorových buněk (např. Lymfomů) mohou být doprovázeny angioedémem. Důvodem je zvýšení rychlosti ničení inhibitoru C1.
• Autoimunitní reakce. Za určitých podmínek se tvoří protilátky proti C1-esteráze, které vážou tento enzym a přispívají k jeho destrukci. Tento proces může nastat jak v izolaci, tak v případě systémových alergických reakcí nebo jiných poruch.

Vzácnou variantou patologie je angioedém, který se vyvíjí na optimální úrovni inhibitoru C1 - v zásadě se mu připisuje tzv. Estrogen-dependentní edém. Předpokládá se, že jsou způsobeny genetickými faktory a jsou přenášeny mechanismem spojeným s X, průběh nemoci se při užívání estrogenových přípravků zhoršuje. Existuje také druh onemocnění vyvolaného použitím inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, které jsou součástí řady antihypertenziv.

Patogeneze

Nedostatek inhibitoru C1 vznikající z jednoho nebo druhého důvodu vede k aktivaci komplementového systému, zvyšuje koncentraci kallikreinu a bradykininu. Ty stimulují tvorbu vazoaktivních peptidových sloučenin, které působí na cévní stěny a hladké svaly. Výsledkem je, že se předkapilární arterioly nejprve expandují, pak plazmatické prvky buňky opouštějí krevní řečiště do mezibuněčného prostoru. Tvoří se tedy místní angiotek, který se projevuje charakteristickým klinickým obrazem. Kromě toho mohou reakce bradykininové vazby způsobit křeče buněk hladkého svalstva zažívacího a dýchacího systému a narušit jejich pohyblivost.

Klasifikace

S ohledem na zvláštnosti klinického průběhu klinické alergologie jsou všechny případy angioedému rozděleny do dvou velkých skupin - izolované a kombinované. První se projevuje pouze otokem podkožního tuku a kůže, zatímco druhý může být doprovázen kopřivkou, křečemi dýchacích cest a dalšími příznaky. Separace je spíše svévolná, slabě odráží příčiny nemoci. Z etiologického hlediska se rozlišují dědičné a získané formy angioedému. Vrozené odrůdy představují přibližně 2-5% z celkového počtu případů nemoci, zahrnují následující typy:

• Typ 1. Kvůli téměř úplné nepřítomnosti inhibitoru C1 vznikajícího z mutace genu SEPRING1. Vyznačuje se poměrně závažným průběhem - generalizací a závažností otoků, jejich výskytem nejen na kůži, ale také na sliznicích dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Je registrována v 85% případů dědičného angioedému..
• Typ 2. Vyvíjí se s relativním deficitem inhibitoru kvůli jeho pomalé tvorbě nebo snížené aktivitě v důsledku nesprávné struktury enzymu. Klinika je méně závažná, otok postihuje hlavně tkáně končetin, někdy i obličej. Tato varianta onemocnění je diagnostikována u 12-14% pacientů s dědičnými formami angioedému.
• Typ 3. Je extrémně vzácný, obvykle na pozadí nedostatku C1-esterázy. Zpravidla se jedná o otoky závislé na estrogenu - exacerbace patologie během těhotenství, užívání kombinované perorální antikoncepce, substituční terapie během menopauzy..

Všechny varianty dědičného angioedému jsou izolované, nejsou doprovázeny kopřivkou nebo jinými poruchami. Získané druhy mají odlišnou klasifikaci, která zahrnuje pouze dva hlavní typy onemocnění:

• Typ 1. Detekuje se na pozadí lymfoproliferačních stavů - lymfomů, s některými infekčními lézemi. Důvodem je zvýšení spotřeby inhibitoru C1 a jeho následná nevýhoda.
• Typ 2. Vyskytuje se díky syntéze autoprotilátek na inhibitor, což dramaticky snižuje jeho koncentraci v krvi. Tento jev se vyskytuje u některých autoimunitních a alergických stavů, imunodeficiencí a dalších patologií..

Příznaky angioedému

Hlavním příznakem patologie je výskyt bezbolestného otoku kůže různých velikostí. Pacienti zaznamenávají pocit plnosti a napětí, neexistují žádné jiné subjektivní stížnosti. Na rozdíl od zánětlivého edému je postižená oblast charakterizována bledší barvou než okolní oblasti kůže a absence lokálního zvýšení teploty tkáně. Nejčastěji se edematózní projevy vyskytují na horních a dolních končetinách, obličeji (rtech, tvářích, očních víčkách, ušních boltcích), krku, v oblasti genitálií. Svědění kůže je netypické, ale může být určeno kombinací angioedému s kopřivkou..

U některých pacientů je otok detekován na sliznicích, někdy patologický proces ovlivňuje také submukózní destičku. Nejčastěji postižené orgány ústní dutiny (jazyk, měkký patro), dýchací cesty, gastrointestinální trakt. S rozvojem angioedému dýchacího systému je pocit nedostatku vzduchu, chrapot nebo úplná ztráta hlasu, štěkající kašel. Zapojení gastrointestinálního traktu se projevuje závažným abdominálním syndromem - bolestí, nevolností a zvracením. Je zaznamenáno svalové napětí břišní stěny, což vytváří falešný obraz peritonitidy nebo akutní střevní obstrukce.

Velmi vzácné příznaky onemocnění jsou příznaky pleurálního výtoku (kašel, bolest na hrudi, dušnost). Mezi další vzácné patologické možnosti patří lokální edém mozku (je zaznamenána deprese vědomí, hemiparéza), angioza močového měchýře (doprovázená akutní retencí moči), poškození svalů a kloubů. Izolované formy onemocnění se vyvíjejí pomalu během 12 až 48 hodin. Poté, v nepřítomnosti komplikací, dochází k pomalému vymizení otoky během 5-8 dnů. Některé kombinované varianty angioedému (zejména alergická geneze) mohou postupovat mnohem rychleji - za několik minut nebo hodin.

Komplikace

Pravděpodobnost komplikací s angioterapií závisí na lokalizaci patologického procesu. Nejčastěji (asi polovina všech komplikovaných případů) trpí dýchací potíže kvůli zúžení lumenu hrtanu nebo průdušek. Při absenci lékařské péče může být porušení fatální. Relativně nebezpečné jsou břišní formy patologie, které mohou způsobit peristaltické poruchy s rozvojem obstrukce a peritonitidy. Otok trávicího traktu často způsobuje zbytečnou chirurgickou intervenci kvůli chybné diagnóze. Poškození mozku může vést ke kómatu a řadě neurologických důsledků (narušená koordinace, řeč, vnímání). Akutní retence moči během otoků v močovém měchýři způsobuje reflux tekutin, hydronefrózu a selhání ledvin.

Diagnostika

Ve většině případů diagnostikuje angioedém imunolog. Méně často čelí této patologii specialisté z jiných oblastí - dermatologové, pediatři, gastroenterologové a terapeuti. Definice nemoci je často obtížná kvůli její rozmanité etiologii a velmi široké škále klinických projevů. Důraz je kladen na anamnestické informace a výsledky konkrétních laboratorních testů. Diagnóza angioedému zahrnuje následující metody:

• Průzkum a inspekce. Během externího vyšetření se objasní prevalence a lokalizace edematózního místa a potvrdí se nepřítomnost bolesti. Pomocí dotazovací metody zjišťují, co předcházelo vývoji patologických projevů (stres, použití jakéhokoli přípravku, užívání léků), zda k těmto reakcím došlo u příbuzných.
• Laboratorní testy. Specifickou metodou pro diagnostiku angioedému je stanovení hladiny inhibitoru C1-plazmy - jeho absence nebo snížení počtu znamená přítomnost onemocnění. Je možné stanovit titr protilátek proti inhibitoru C1 - tato technika vám umožní zjistit, zda nemoc má získanou autoimunitní povahu.
• Doplňkový výzkum. Při poškození dýchacího systému se provádí bronchoskopie a rentgen hrudníku. Obvykle se zjistí otoky tkání hrtanu, bronchospasmus, občas se objeví pleurální výpotek. Ultrazvuk břišních orgánů umožňuje odlišit abdominální formy angioedému od peritonitidy a dalších patologií gastrointestinálního traktu.

Kromě výše uvedených metod se při diagnostice tohoto stavu bere v úvahu také velké množství různých faktorů. Například věk pacienta: dědičné odrůdy se vyskytují častěji u lidí mladších 20 let, získané formy - u lidí starších 40 let s přetíženou historií. Zohledňuje se přítomnost nebo nepřítomnost průvodních příznaků, jako je kopřivka, respirační potíže. Diferenciální diagnostika se provádí s edémem odlišné geneze - v důsledku renální patologie, kousnutí jedovatého hmyzu, lokálních alergických a zánětlivých reakcí.

Léčba angiotek

Terapeutická opatření pro angioedém jsou rozdělena do dvou skupin - metody pro zastavení akutního záchvatu a techniky pro zabránění jeho následnému rozvoji. V obou případech se používají podobné léčivé látky - v závislosti na účelu jejich určení se mění pouze dávkovací režim a dávkování. Nejčastěji používanými léky pro léčbu angioedému v moderní imunologii jsou:

• Androgeny. Některé analogy mužských pohlavních hormonů (danazol, methyltestosteron) jsou schopné zvýšit syntézu C1 esterázy v jaterních buňkách. Snižují závažnost symptomů patologie a snižují pravděpodobnost útoku na nemoc v budoucnu..
• Inhibitory fibrinolýzy Léky, které inhibují fibrinolytické procesy, také zpomalují reakce kallikreinové dráhy. V důsledku toho klesá rychlost difúze plazmy v tkáni, snižuje se pravděpodobnost angiodému. Užívání drog této skupiny (e-aminokapronová nebo kyselina tranexamová) se provádí pod kontrolou stavu systému srážení krve..
• Čerstvě zmrazená plazma. Transfúze dárcovské plazmy obsahující inhibitor C1 je účinná metoda pro úlevu od akutního edému, zejména dědičné povahy.

V přítomnosti autoprotilátek proti komplementovým komponentům je indikováno jejich odstranění z krevního oběhu pomocí plazmaferézy. Toto je dočasné opatření, které může výrazně snížit závažnost edematózních projevů. V případě ohrožení života pacienta (například z důvodu obstrukce dýchacích cest) se doporučuje podání adrenalinu, a pokud je neúčinná, doporučuje se kónická nebo tracheotomie. Pokud příčinou angioedému byla přítomnost jiného onemocnění (alergické, autoimunitní nebo jiné povahy) - vyvíjí se léčebný režim podle indikací. V některých zemích se také k léčbě tohoto stavu používají slibné inhibiční drogy..

Prognóza a prevence

Prognóza angioedému je považována za nejistou, dokud není u konkrétního pacienta vyjasněna jeho etiologie. S dědičnou povahou patologie existuje vždy riziko vzniku fatálního edému hrtanu, proto je vhodné, aby pacienti měli kartu s diagnózou. Při správné preventivní léčbě se záchvaty vyskytují jen zřídka, nepředstavují ohrožení života pacienta. Prognóza získaných forem závisí na povaze základního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu alergických a autoimunitních stavů.