Quinckeho edém (angioedém)

Lidským stavem způsobeným alergenem, který je charakterizován náhlým otokem sliznic a oblasti podkožní vrstvy tuku, je angioedém. Tato tělesná reakce má běžné jméno Quinckeho edém. Jakákoli látka - od citrusů po sloučeniny chloru - může působit jako alergen, který způsobuje stav..

Co je angioedém

Otok sliznic má různé příčiny původu. Angioedém je okamžitá alergická reakce těla, projevující se otokem tkání. Důvodem je uvolňování biologicky aktivních látek do krve, což zvyšuje propustnost stěn krevních cév. Výsledkem je, že kůže, sliznice, podkožní tuková tkáň okamžitě bobtná.

Příznaky Quinckeho edému

Co je Quinckeho edém? Tak zvaný otok postižený alergickou reakcí oblasti. Projevuje se bezbolestně a není jediným příznakem. Známky útoku:

• blanšírování kůže;
• projev nemoci v kombinaci s kopřivkou: na kůži se objevují červené skvrny, které velmi svědí;
• objeví se chraplavý hlas;
• výskyt suchého a štěkajícího kašle, dýchání je obtížné, což má za následek modrou tvář a ztrátu vědomí;
• otok oblohy;
• příznaky otravy jsou méně časté: silné bolesti hlavy, nevolnost a zvracení.

Kromě viditelných příznaků angioneurotického šoku se může rozvinout alergie vnitřních orgánů, která se neobjevuje navenek, což komplikuje diagnózu. Příznaky otoku vnitřku:

• záchvaty silné bolesti břicha;
• šíření nádoru na horní hrudník (u žen je udušení možné díky tlaku mléčných žláz na plíce);
• simultánní (v krátkém časovém období) projevy zvracení a průjmu.

Ve vzácných případech se lékaři potýkají s angioedémem mozku, který se projevuje ve formě:

• ztuhlé svaly týlní části hlavy, které se vyznačují neschopností dotknout se brady těla;
• zpomalení reakcí vědomí, letargie, nevolnosti a zvracení;
• časté křeče jakéhokoli svalu.

Quinckeho edém - příčiny

Běžné okolnosti, které vyvolávají závažnou alergickou reakci bezprostředního typu (angioedémový šok):

• dostat se do lidského těla (bez ohledu na to, jakým způsobem) alergen, na který je imunitní systém citlivý.
• vzácný projev nemoci, když skupina proteinů spontánně reaguje na vlivy prostředí.

Příčiny angioedému jsou také vrozená a získaná onemocnění (leukémie, lymfom, lupus) a dědičná predispozice. Seznam alergenů, které způsobují šok častěji než ostatní:

• včelí žihadla, vosy a další hmyz;
• produkty - mořské plody, ořechy, bobule, mléčné výrobky, vejce;
• pylu některých rostlin;
• zvířata - vlna, chmýří, lupy;
• některá léčiva - inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin, nesteroidní antivirová léčiva, penicilin;
• podchlazení, přehřátí (v žáru), dlouhodobé vystavení vodě.

Quinckeho edém - důsledky

Angioneurotický šok je jedním z nejnebezpečnějších projevů alergií. Quinckeho edém může způsobit takové následky:

• Dusení (asfyxie) - pokud hrtan (nebe, krk) bobtná, může člověk zemřít.
• Zbytečná operace - podezření na apendicitidu nebo vnitřní krvácení, když Quinckeho syndrom způsobuje nesnesitelné bolesti v břiše (střeva nebo žaludek).
• Neurologické poruchy (křeče, ztráta dobrovolných pohybů) - pokud alergická reakce, jako je Quinckeho edém, postihuje mozek.
• Akutní cystitida, která může vést k těžké retenci moči, pokud má pacient angioedém močové trubice nebo urogenitálních orgánů.

Diagnóza Quinckeho edému

Před zahájením léčby je nutné důkladné vyšetření. Kompletní diagnóza Quinckeho edému se skládá z několika fází:

1. Analýza příznaků, anamnéza:
   1. frekvence záchvatů (pokud dojde k relapsům);
   2. která část těla bobtná častěji než ostatní;
   3. Obsahuje anamnéza příznaky potíží s dýcháním během útoku?
   4. zda si pacient stěžuje na bolesti břicha, jejichž příčina není známa;
   5. zda jsou užívána léky (inhibitory enzymu konvertujícího angiotensin zvyšují riziko onemocnění);
   6. okolnosti při záchvatech - léky, jídlo, stres, zranění;
2. Obecná kontrola:

• jak vypadá Quinckeho edém - stanovení barvy, lokalizace, hustota;
• vyšetření hrtanu - kontrola sonority hlasu, schopnosti polykat;
• kontrola sípání v průduškách a plicích;
• střevní pocit.

3. Analýza alergií:

• po odstranění otoku provedením testů na alergen;
• krevní test na přítomnost zvýšeného počtu buněk, které se účastní alergických reakcí.

4. S dědičnou formou choroby:

• vyšetření příbuzných na záchvaty a jiné příznaky choroby;
• studium mutace (patologie) genu.

Angioneurotický edém - co to je a jak se léčba provádí?

Angioneurotický edém (nebo Quinckeho edém) je akutní reakce alergické povahy, která se vyvíjí v reakci na vystavení různým chemickým nebo biologickým dráždivým látkám. Poprvé byl tento stav popsán německým lékařem G. Quinckem v roce 1882. Projevuje se jako okamžitý vývoj omezeného otoku kůže, sliznic a podkožního tuku. Quinckeho edém je charakterizován náhlým vývojem a častěji zachycuje obličej, krk, horní část těla a genitální oblast. V tomto případě může otok dosáhnout maxima během několika minut a pokud se rozšíří na sliznici hrtanu, může vyvolat život ohrožující stav, jako je udušení..

Rizikem může být téměř každý, ale častěji jsou angioedémem postiženi lidé se sklonem k alergickým reakcím. Děti a ženy navíc mají mnohem větší pravděpodobnost takových projevů než muži. Vývoj Quinckeho edému je nebezpečný stav s nepředvídatelnými důsledky, který vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc. Otálení může být fatální, takže každý musí vědět o hlavních projevech nemoci. Pojďme zjistit, co vyvolává nebezpečný stav a jak poskytnout první pomoc pro jeho vývoj.

Proč se vyvíjí angioedém (nebo Quinckeho edém)?

Angioneurotický edém podle ICD 10 (Mezinárodní klasifikace nemocí) probíhá podle kódu T78.3. Specialisté rozlišují dva typy Quinckeho edému: alergický a pseudoalergický (dědičný). V důsledku toho jsou příčiny nebezpečného stavu různé. V prvním případě se otok vyvíjí jako reakce imunitního systému na požití specifického alergenu. Ohroženi jsou lidé, kteří jsou náchylní k potravinovým alergiím a mají taková průvodní onemocnění, jako je senná rýma nebo bronchiální astma. Angioedém se často vyvíjí současně s projevy kopřivky. Není snadné přesně stanovit konkrétní podnět, protože rozvoj otoků může způsobit mnoho provokujících faktorů:

• Potraviny s vysokým indexem alergické aktivity (mořské plody, vejce, ořechy, čokoláda, houby atd.);
• Hmyzí štípnutí;
• Rostlinný pyl;
• Zvířecí vlasy;
• Některá léčiva (antibiotika, hormony, NSAID).

V některých situacích může Quinckeho edém vyvolat vnější faktory (intenzivní sluneční záření, zima).

Dědičný angioedém se vyvíjí u jedinců s vrozenými patologiemi spojenými s nedostatkem inhibitoru C1 a poruchami komplementového systému, díky nimž tělo nemůže kontrolovat uvolňování zánětlivých mediátorů. Tento druh onemocnění je častěji postižen muži. Výskyt nebezpečného stavu, často doprovázený otokem hrtanu, vyvolává stres a mikrotrauma. Kromě toho se může otok vyvíjet pod vlivem vnějších podnětů (pokles teploty, silná fyzická námaha). Tento stav je léčen podle jiných principů, než je alergický edém..

Angioedém u malých dětí není běžný, existují však situace, kdy se život ohrožující stav vyvíjí iu kojenců. U dětí se otok může vyvinout do velmi velkých rozměrů a je schopen migrovat a projevovat se na těle na jednom místě nebo na jiném místě. V polovině případů existuje kombinace Quinckeho edému a příznaků kopřivky.

Příznaky angioedému

Ovlivněny mohou být všechny orgány, ale nejčastěji se objevují otoky obličeje, rtů, očních víček, genitálií, zádech a nohou. Ve vážných případech se objevuje otok hrtanu, dýchací cesty, léze se rozšiřuje na mozkové membrány a vnitřní orgány.

Běžné příznaky angioedému jsou:

• fulminantní, bezbolestný otok sliznic a epitelu;
• vzhled hustého otoku s jasnými hranicemi;
• blanšírování kůže v oblasti otoku.

V závislosti na umístění edému se objevují specifické příznaky:

• Angioedém víček se projevuje silným otokem kůže v této oblasti. Edém může být tak rozsáhlý, že úplně uzavře štěrbiny a člověk je nevidí.
• Když se edém šíří do oblasti uší, může být pozorováno poškození sluchu v důsledku stlačení zvukovodu. Samotné ušnice se stávají hustými a zvětšují se.
• Angioedém obličeje je doprovázen silným otokem rtů, který se může několikrát zvětšit. Rty se stanou neaktivní, člověk má potíže s mluvením. To se projevuje zejména v případě, že je postižena sliznice jazyka, v tomto případě může růst tak velká, že se nevejde do ústní dutiny..
• Při poškození sliznice trávicího traktu se vyskytují poruchy, jako jsou akutní bolestivé útoky na břicho, nevolnost, zvracení, uvolněné stolice. Pokud otok zachytí sliznici žaludku a střev, může si pacient stěžovat na pocit mravenčení na jazyku a na horním patře.
• Angioedém mozku je vzácný a je doprovázen takovým charakteristickým příznakem, jako je svalová ztuhlost. V tomto stavu nemůže člověk ohnout hlavu a dotknout se brady hrudníku. Bolesti hlavy, letargie, letargie, slabost, které jsou doprovázeny nevolností a zvracením. Ve vážných případech se začínají křeče a objeví se stav podobný epileptickému záchvatu..
• Edém hrtanu je nejnebezpečnější stav, protože když pacient uzavře dýchací cesty, dojde k zadušení (udušení), které může vést k úmrtí. Pro tento stav jsou charakteristické následující příznaky: dušnost, dušnost, chrapot, výskyt úzkosti a štěkající kašel. Se zúžením lumenu hltanu se objeví pískot, obličej pacienta se změní na modrý, může ztratit vědomí a upadnout do kómatu.

Quinckeho edém obvykle trvá několik hodin, ve vzácných případech přetrvává den, po kterém zmizí beze stopy. Vizuální znázornění toho, jak jeho projevy vypadají, poskytne fotografii angioneurotického edému. Jakmile jsou viditelné charakteristické příznaky této akutní alergické reakce, v budoucnu již není možné udělat chybu s diagnózou, protože tyto jevy jsou tak specifické. Pokud existují poplašné signály, měli byste okamžitě zavolat nouzovou pomoc a před jejím příjezdem by měla být postižená první pomoc.

První pomoc

Při prvních známkách respiračního selhání a vzniku otoků musíte okamžitě zavolat sanitku. Pokuste se oběti pomoci, než dorazí lékařský tým. Je důležité pokusit se přerušit kontakt s alergenem: například odstraňte bodnutí, když hmyzí kousnutí, vyloučí lék, vypláchněte žaludek potravinovými alergiemi. Pokud se pacient zadusí, zkuste ho uklidnit, uvolněte límec oblečení, vytáhněte jej na čerstvý vzduch nebo otevřete ventilační okna v místnosti, čímž usnadníte přístup k kyslíku. Pokud se otok objeví v místě kousnutí hmyzem, naneste na místo léze ledový balíček.

Dejte pacientovi drink. Čím více tekutiny vstoupí do těla, tím rychleji vyjdou toxiny a alergeny. Můžete dát minerální vodu (Borjomi) nebo slabý roztok sody (na 1 litr vody - 1 g jedlé sody). Za stejným účelem můžete dát sorbent (aktivní uhlí, Polysorb). Pokuste se zajistit, aby oběť spolkla pilulku jakéhokoli antihistaminika (Claritin, Suprastin, Tavegil). Pokud oběť ztratí vědomí, vyčistí dýchací cesty, zabrání vypadnutí jazyka, sleduje puls, provádí umělé dýchání.

Po příchodu záchranného týmu bude snaha lékařů zaměřena na obnovení dýchací funkce a normalizaci tlaku v oběti. Za tímto účelem, Prednisone, je adrenalin podáván intramuskulárně. Pro snížení alergických projevů se podávají antihistaminika (Suprastin, Diphenhydramin) nebo se léky podávají ve formě tablet nebo kapek (Erius, Zirtek). Při poklesu srdeční frekvence se používá Atropin.

Pokud se vyvinul otok hrtanu, je provedena tracheostomie. Za tímto účelem se do řezu zavede trubice do dýchacího krku, skrz který vstupuje vzduch. Poté, co oběť opustí život ohrožující stav, je poslán do nemocnice na další léčbu.

Diagnostika

Diagnostické metody jsou založeny na důkladné studii anamnézy a stížností pacientů. Specialista by měl provést vizuální vyšetření: změřit tlak, poslouchat plíce, cítit žaludek. Poté je pacient poslán k analýze. V procesu diagnostických opatření je velmi důležité určit agens, který vyvolává vývoj otoků. Za tímto účelem je vyšetřen obecný krevní test, je detekována hladina obecného a specifického imunoglobulinu, jsou prováděny kožní alergické testy..

Pokud máte podezření na dědičnou formu Quinckeho edému, je nutné prozkoumat další příbuznou a darovat krev ke studiu hladiny proteinu C1. Správná diagnóza onemocnění vám umožní vyvolat povahu onemocnění (alergická nebo vrozená) a zvolit správnou léčbu na základě individuálních charakteristik pacienta.

Léčba angioedému

Po útoku je pacient převezen do nemocnice, kde provádí komplexní léčbu zaměřenou na identifikaci a odstranění provokujícího alergenu, snížení syntézy zánětlivých mediátorů a posílení obranyschopnosti těla. Do léčebného režimu jsou zahrnuty následující léky:

• Antihistaminika. Snižte závažnost alergických reakcí, pomáhejte vyrovnat se s svěděním, podrážděním a zánětlivými jevy. Pacientovi jsou předepisovány léky jako loratadin, difenhydramin, suprastin, cetirizin. Lékař vybere lék s ohledem na formu alergie, provokační činidlo, stav pacienta a možné kontraindikace. Antihistaminika mají nejen terapeutický účinek, ale také brání opakovaným útokům onemocnění. Podávají se intramuskulárně, v mírných případech můžete podávat léky ve formě tablet.
• Hormonální kortikosteroidy. Při prudkém otoku přiřaďte rychle k uvolnění nebezpečných příznaků. Prednisolon se podává intramuskulárně. V těžkých lézích, které zachycují výstelku mozku a způsobují otoky hrtanu a průdušnice, se podává dexamethason.
• Za účelem rychlého odstranění toxinů a alergenů z těla se pacientovi po odeznění otoku předepisují enterosorbenty (aktivní uhlí, Enterosgel, Polysorb). Lékař vypočítá dávku léků na základě hmotnosti pacienta.
• Kromě toho lze pacientovi předepsat laxativa (Guttalax, Fytolax), laxativní čaje nebo doporučit čisticí klystýry, aby se urychlil odběr alergenů..
• Pro posílení cévní stěny se používá lék Ascorutin. Lék obsahuje vitamíny A a C, které snižují cévní propustnost a snižují projevy alergické reakce.
• Pro zvýšení obranyschopnosti těla a posílení imunitního systému jsou předepisovány imunostimulanty (imunitní, oscilococcinum) a obecně posilující léky (ženšenový extrakt, echinacea, eleuterokok)..

Dietní terapie

Při léčbě akutních alergických reakcí má dietní terapie zvláštní roli. Jejich strava vylučuje všechny produkty, které mohou vyvolat alergii. V akutním období a do 2-3 dnů po něm se pacientovi doporučuje hladovění, s postupným přechodem, nejprve na bílé sušenky a vodu, poté na ovesné vločky vařené ve vodě. V následujících dnech jsou z potravy vyloučeny následující potraviny:

• Citrus;
• Sladkosti, čokoláda;
• Ořechy
• Plnotučné mléko;
• Kuřecí vejce;
• Houby;
• Plody moře;
• Kořenitá, kyselá, slaná, kořenitá jídla;
• Zelenina, ovoce a bobule červené barvy (rajčata, mrkev, hrozny, jahody atd.);
• Miláček;
• Hořčičné koření;
• Výrobky obsahující umělá barviva a konzervanty;
• Káva a kávové nápoje;
• Alkohol.

Jídelní lístek zahrnuje libové maso, nízkotučné ryby, slabé vývary, cereálie, čerstvý salát z okurek, zelí ochucené rostlinným olejem, sušenky, sušenky. Doporučuje se pít více tekutin. Může to být čistá pitná nebo minerální voda bez plynu, zelený čaj. Vylepšený režim pití pomůže snížit intoxikaci těla a urychlit zotavení.

Důsledky a možné komplikace

Angioneurotický edém je extrémně nebezpečný a zákeřný stav, který může mít za následek kómu a smrt v případech, kdy je postižen hrtan a dýchací cesty. Proto dávejte pozor na svůj stav, pokuste se identifikovat provokující faktory a v budoucnu se vyhněte kontaktu s alergeny.

U gastrointestinálních lézí, doprovázených bolestmi břicha a zvracením, může být pacient podroben nepřiměřenému chirurgickému zákroku, protože mnoho akutních stavů (zánět slepého střeva, obstrukce střeva atd.) Má podobné příznaky. To je další nebezpečí akutní alergické reakce..

S rozšířením otoků do mozku a mozku má pacient neurologické poruchy (záchvaty, poruchy řeči, ztráta dobrovolných pohybů). V případech, kdy je ovlivněn genitourinární systém, vznik akutní cystitidy doprovázený retencí moči.

Útokům a rozvoji edému Quinckeho se můžete vyhnout pouze tehdy, je-li kontakt s alergenem zcela vyloučen. Pokud nelze provokační faktor identifikovat a odstranit, jsou možné opakované ataky akutní alergické reakce, což představuje vážné ohrožení zdraví a života pacienta.

Preventivní opatření

Po prvním akutním záchvatu a zmírnění nebezpečných příznaků je léčba prováděna v nemocnici praktickým lékařem. V budoucnu by se měl pacient vždy poradit s alergologem, aby identifikoval agenta, který vyvolá útok. V případě potřeby provede lékař kožní alergické testy, které určí alergen. Pokud se vyhnete kontaktu s ním, agnoneurotický edém se neobnoví. Alergolog může nabídnout specifickou terapii, při níž se zavedením minimálních dávek alergenu po dobu několika měsíců vyvine rezistence a tělo již tak násilně nereaguje na kontakt s ním..

Důležitým preventivním momentem je dodržování hypoalergenní stravy, správné a vyvážené výživy a dodržování pitného režimu. Pro posílení obranyschopnosti těla se doporučuje vést aktivní životní styl, sportovat, chodit více na čerstvý vzduch. Pokud ale v určitém období trpíte alergickými reakcemi na prach nebo kvetoucí rostliny (senná rýma), je lepší v této době opustit město v jiné klimatické zóně, kde nejsou žádné rostliny, které by vyvolávaly charakteristické příznaky. Pokud existují alarmující příznaky, měli byste okamžitě vzít antihistaminika doporučená lékařem a mít je vždy po ruce.

Při správné léčbě agnioneurotického edému a podle doporučení lékaře zmizí všechny viditelné příznaky po několika dnech. V budoucnu buďte opatrní a udělejte vše pro to, abyste se vyhnuli druhému útoku.

Angaryurotický edém hrtanu

Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je rychle se rozvíjející edém kůže, podkožní tkáně a sliznice. Nejnebezpečnější je angioedém hrtanu. Otok hrtanu může blokovat dýchací cesty, což vede k akutnímu respiračnímu selhání, zadušení a smrti.

Sadykhov Ragim Agalarovich

Aktualizováno 08.16.2019 15:52

Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je rychle se rozvíjející edém kůže, podkožní tkáně, sliznice. Existuje alergický Quinckeho edém způsobený expozicí alergenu a nealergický, který se může objevit v reakci na stres, teplotní stres, sluneční záření a další faktory. Otok se vyvíjí od několika minut do několika hodin. Nejčastěji lokalizované na obličeji a krku na jedné straně, to znamená, že je asymetrický. Méně často postihuje pokožku rukou, hrudníku, sliznic dýchacích cest, žaludku, jícnu, střev, genitourinárního systému. Nejnebezpečnější je angioedém hrtanu. Otok hrtanu může blokovat dýchací cesty, což vede k akutnímu respiračnímu selhání, zadušení a smrti. Když je Quinckeho edém nutné zavolat sanitku.

Co způsobuje angioedém hrtanu?

Ve většině případů je to reakce těla na vstup alergenů. Tyto alergeny jsou čistě individuální. Mohou způsobit negativní reakci u jedné osoby a nikoliv u druhé. Rozdíl ve vnímání alergenů závisí na vlastnostech a síle imunitního systému..

Existuje však také nealergický angioedém, který se může vyvinout v reakci na různé fyzikální faktory (chlad, přehřátí, silné sluneční záření, vibrace), silný stres (emoční stres nebo zvýšená fyzická aktivita, prodloužený nedostatek spánku), nedostatek vitamínů a nezbytných mikroelementů. Toto onemocnění je spojeno s nedostatkem speciálního enzymu inhibitoru C1 esterázy, který blokuje účinek vazoaktivních peptidů. V tomto případě se imunologická reakce vyvíjí jako alergie v nepřítomnosti alergenu. Nealergický Quinckeho edém je nejčastěji genetická porucha, která brání produkci požadovaného enzymu v jaterních buňkách..

Nejčastější faktory, které spouštějí angioedém:

• léky;
• Jídlo;
• domácí chemikálie;
• kvetoucí rostliny, pyl;
• houby, houby hub;
• prach;
• zvířecí vlasy;
• alkohol;
• žihadla hmyzu;
• ultrafialový;
• podchlazení nebo přehřátí;
• stres;
• porucha trávení (nestrávené fragmenty potravinových proteinů (peptidů) mohou způsobit alergizaci těla a vyvolat Quinckeho edém);
• nemoc jater.

Alergeny jednou v těle vyvolávají uvolňování serotoninu, histaminu a dalších mediátorů alergických reakcí do krve. Tyto látky způsobují patologicky silnou propustnost cévních stěn umístěných v podkožní tukové a submukózní vrstvě. V důsledku toho se krev začne potit z lumen cév, což vede k rozvoji angioedému. Tato podmínka se však nemusí vyvíjet okamžitě. Po nahromadění alergenů v kritických množstvích může tělo po nějaké době ostře reagovat..

Existuje také idiopatická forma choroby, jejíž kořenovou příčinu nelze zjistit.

Příznaky

Angioedém hrtanu je lokalizován na sliznici horních dýchacích cest a zachycuje hrtan, hltan, průdušnici, rty, jazyk. Rty a jazyk jsou značně zvětšené, oči jsou vodnaté, je narušeno nosní dýchání, polykání je až nemožné. Hlas je chraplavý, dýchající - těžký, pískající. Může se vyskytnout suchý, štěkavý kašel. Tyto příznaky se začnou jasně projevovat v prvních minutách kontaktu s alergenem.

Dále se stav rychle zhoršuje:

• respirační pohyby jsou vzácné;
• srdeční frekvence se snižuje;
• mezibuněčné prostory jsou při vdechování staženy;
• zmatek a dokonce i jeho ztráta.

Bez lékařské pomoci je možné udušení a smrt, a proto je při první známce naléhavě nutné zavolat sanitku.

První pomoc

Po zavolání zdravotnického personálu je důležité pacientovi pomoci:

• eliminovat z areálu všechny možné alergeny, které by mohly způsobit takovou reakci;
• dojde-li k otokům po kousnutí hmyzem, musí být škrabka umístěna nad místem kousnutí;
• dát oběti alkalickou vodu (rozpustit lžičku sody na litr čisté vody) a antihistaminikum;
• zajistit čerstvý vzduch;
• vezměte oběť z upchaté místnosti, zkuste ho udržet v chladu;
• zkuste ho uklidnit, zabránit panice.

Jak se eliminuje angioedém hrtanu?

Lékařská péče je rozdělena do dvou složek: úleva od samotného akutního procesu a odstranění příčiny otoku. Použitá hormonální terapie (glukokortikosteroidy), desenzibilizační terapie (antihistaminika) a symptomatická terapie zaměřená na zastavení některých projevů onemocnění.

U nealergického Quinckeho edému platí:

• přípravky obsahující inhibitory C1 (Berynert, čerstvě zmrazená krevní plazma);
• léky, které přispívají k produkci inhibitoru C1 (kyselina aminokapronová, kyselina tranexamová, danazol, stanazol);
• léky ovlivňující propustnost cévní stěny (kyselina askorbová, rutin, přípravky na bázi vápníku).

Po neodkladné lékařské péči je pacient poslán na lůžkovou jednotku, protože po určitou dobu musí být pod dohledem lékaře.

Pro vyloučení relapsů je nutné zcela omezit kontakt osoby s identifikovaným alergenem, přičemž se užívají podpůrné léky, individuálně vybraná strava.

Klinika uší, krku a nosu je připravena vám pomoci při řešení jakýchkoli problémů se svobodou dýchání a alergickými reakcemi..

Angioedém (angoneurotický edém)

Angiodedém je patologický stav, doprovázený hromaděním tekutin v tkáních kůže a podkožního tuku v důsledku zvýšení propustnosti stěn krevních cév mikrovaskulatury. Projevuje se edémem kůže různé lokalizace (obličej, krk, končetiny), často v kombinaci s kopřivkou a svěděním. Diagnóza je fyzikální vyšetření, laboratorní krevní testy, studium dědičné a alergologické historie pacienta. Terapeutická taktika závisí na příčinách syndromu, může zahrnovat jmenování antihistaminik, androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a diuretik..

ICD-10

Obecná informace

Angioedém poprvé popsal v roce 1882 německý vědec Heinrich Quincke. Výzkumník to považoval za nezávislé onemocnění - angioedém. V současné době bylo zjištěno, že přibližně polovina případů patologie vzniká v důsledku alergických procesů typu reaginů, zatímco ostatní jsou nezávislé získané nebo dědičné stavy. Pojem „izolovaná angioterapie“ zahrnuje řadu nemocí, které jsou založeny na poruchách oběhu tekutiny mezi oběhovým systémem a tkání. Angioteki lze diagnostikovat v jakémkoli věku, u žen je detekováno asi 1,5–2krát častěji než u mužů. Geneticky stanovené varianty patologického stavu jsou přenášeny autozomálně dominantním způsobem.

Příčiny angioedému

K rozvoji angioedému přispívá velké množství vnějších a vnitřních faktorů. Okamžitou příčinou patologie jsou změny komplementového systému a narušení některých dalších fyziologických procesů (krevní koagulace, fibrinolytické a kininové reakce). Ve velké většině případů je anomálie způsobena nedostatkem nebo nedostatečnou aktivitou inhibitoru C1, proteázy v krvi, která zpomaluje a zastavuje řadu biochemických reakcí v krvi a tkáních. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:

• Genetické rysy. Významná část epizod vrozeného angioedému je způsobena mutací genu SEPRING1 umístěného na 11. chromozomu. Kóduje proteinovou sekvenci inhibitoru C1, a proto se při změně tohoto genu zaznamená nedostatek proteázy nebo ztráta jeho funkce.
• Lymfoproliferativní patologie. Některé stavy se zrychleným množením lymfocytů nebo jejich progenitorových buněk (např. Lymfomů) mohou být doprovázeny angioedémem. Důvodem je zvýšení rychlosti ničení inhibitoru C1.
• Autoimunitní reakce. Za určitých podmínek se tvoří protilátky proti C1-esteráze, které vážou tento enzym a přispívají k jeho destrukci. Tento proces může nastat jak v izolaci, tak v případě systémových alergických reakcí nebo jiných poruch.

Vzácnou variantou patologie je angioedém, který se vyvíjí na optimální úrovni inhibitoru C1 - v zásadě se mu připisuje tzv. Estrogen-dependentní edém. Předpokládá se, že jsou způsobeny genetickými faktory a jsou přenášeny mechanismem spojeným s X, průběh nemoci se při užívání estrogenových přípravků zhoršuje. Existuje také druh onemocnění vyvolaného použitím inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, které jsou součástí řady antihypertenziv.

Patogeneze

Nedostatek inhibitoru C1 vznikající z jednoho nebo druhého důvodu vede k aktivaci komplementového systému, zvyšuje koncentraci kallikreinu a bradykininu. Ty stimulují tvorbu vazoaktivních peptidových sloučenin, které působí na cévní stěny a hladké svaly. Výsledkem je, že se předkapilární arterioly nejprve expandují, pak plazmatické prvky buňky opouštějí krevní řečiště do mezibuněčného prostoru. Tvoří se tedy místní angiotek, který se projevuje charakteristickým klinickým obrazem. Kromě toho mohou reakce bradykininové vazby způsobit křeče buněk hladkého svalstva zažívacího a dýchacího systému a narušit jejich pohyblivost.

Klasifikace

S ohledem na zvláštnosti klinického průběhu klinické alergologie jsou všechny případy angioedému rozděleny do dvou velkých skupin - izolované a kombinované. První se projevuje pouze otokem podkožního tuku a kůže, zatímco druhý může být doprovázen kopřivkou, křečemi dýchacích cest a dalšími příznaky. Separace je spíše svévolná, slabě odráží příčiny nemoci. Z etiologického hlediska se rozlišují dědičné a získané formy angioedému. Vrozené odrůdy představují přibližně 2-5% z celkového počtu případů nemoci, zahrnují následující typy:

• Typ 1. Kvůli téměř úplné nepřítomnosti inhibitoru C1 vznikajícího z mutace genu SEPRING1. Vyznačuje se poměrně závažným průběhem - generalizací a závažností otoků, jejich výskytem nejen na kůži, ale také na sliznicích dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Je registrována v 85% případů dědičného angioedému..
• Typ 2. Vyvíjí se s relativním deficitem inhibitoru kvůli jeho pomalé tvorbě nebo snížené aktivitě v důsledku nesprávné struktury enzymu. Klinika je méně závažná, otok postihuje hlavně tkáně končetin, někdy i obličej. Tato varianta onemocnění je diagnostikována u 12-14% pacientů s dědičnými formami angioedému.
• Typ 3. Je extrémně vzácný, obvykle na pozadí nedostatku C1-esterázy. Zpravidla se jedná o otoky závislé na estrogenu - exacerbace patologie během těhotenství, užívání kombinované perorální antikoncepce, substituční terapie během menopauzy..

Všechny varianty dědičného angioedému jsou izolované, nejsou doprovázeny kopřivkou nebo jinými poruchami. Získané druhy mají odlišnou klasifikaci, která zahrnuje pouze dva hlavní typy onemocnění:

• Typ 1. Detekuje se na pozadí lymfoproliferačních stavů - lymfomů, s některými infekčními lézemi. Důvodem je zvýšení spotřeby inhibitoru C1 a jeho následná nevýhoda.
• Typ 2. Vyskytuje se díky syntéze autoprotilátek na inhibitor, což dramaticky snižuje jeho koncentraci v krvi. Tento jev se vyskytuje u některých autoimunitních a alergických stavů, imunodeficiencí a dalších patologií..

Příznaky angioedému

Hlavním příznakem patologie je výskyt bezbolestného otoku kůže různých velikostí. Pacienti zaznamenávají pocit plnosti a napětí, neexistují žádné jiné subjektivní stížnosti. Na rozdíl od zánětlivého edému je postižená oblast charakterizována bledší barvou než okolní oblasti kůže a absence lokálního zvýšení teploty tkáně. Nejčastěji se edematózní projevy vyskytují na horních a dolních končetinách, obličeji (rtech, tvářích, očních víčkách, ušních boltcích), krku, v oblasti genitálií. Svědění kůže je netypické, ale může být určeno kombinací angioedému s kopřivkou..

U některých pacientů je otok detekován na sliznicích, někdy patologický proces ovlivňuje také submukózní destičku. Nejčastěji postižené orgány ústní dutiny (jazyk, měkký patro), dýchací cesty, gastrointestinální trakt. S rozvojem angioedému dýchacího systému je pocit nedostatku vzduchu, chrapot nebo úplná ztráta hlasu, štěkající kašel. Zapojení gastrointestinálního traktu se projevuje závažným abdominálním syndromem - bolestí, nevolností a zvracením. Je zaznamenáno svalové napětí břišní stěny, což vytváří falešný obraz peritonitidy nebo akutní střevní obstrukce.

Velmi vzácné příznaky onemocnění jsou příznaky pleurálního výtoku (kašel, bolest na hrudi, dušnost). Mezi další vzácné patologické možnosti patří lokální edém mozku (je zaznamenána deprese vědomí, hemiparéza), angioza močového měchýře (doprovázená akutní retencí moči), poškození svalů a kloubů. Izolované formy onemocnění se vyvíjejí pomalu během 12 až 48 hodin. Poté, v nepřítomnosti komplikací, dochází k pomalému vymizení otoky během 5-8 dnů. Některé kombinované varianty angioedému (zejména alergická geneze) mohou postupovat mnohem rychleji - za několik minut nebo hodin.

Komplikace

Pravděpodobnost komplikací s angioterapií závisí na lokalizaci patologického procesu. Nejčastěji (asi polovina všech komplikovaných případů) trpí dýchací potíže kvůli zúžení lumenu hrtanu nebo průdušek. Při absenci lékařské péče může být porušení fatální. Relativně nebezpečné jsou břišní formy patologie, které mohou způsobit peristaltické poruchy s rozvojem obstrukce a peritonitidy. Otok trávicího traktu často způsobuje zbytečnou chirurgickou intervenci kvůli chybné diagnóze. Poškození mozku může vést ke kómatu a řadě neurologických důsledků (narušená koordinace, řeč, vnímání). Akutní retence moči během otoků v močovém měchýři způsobuje reflux tekutin, hydronefrózu a selhání ledvin.

Diagnostika

Ve většině případů diagnostikuje angioedém imunolog. Méně často čelí této patologii specialisté z jiných oblastí - dermatologové, pediatři, gastroenterologové a terapeuti. Definice nemoci je často obtížná kvůli její rozmanité etiologii a velmi široké škále klinických projevů. Důraz je kladen na anamnestické informace a výsledky konkrétních laboratorních testů. Diagnóza angioedému zahrnuje následující metody:

• Průzkum a inspekce. Během externího vyšetření se objasní prevalence a lokalizace edematózního místa a potvrdí se nepřítomnost bolesti. Pomocí dotazovací metody zjišťují, co předcházelo vývoji patologických projevů (stres, použití jakéhokoli přípravku, užívání léků), zda k těmto reakcím došlo u příbuzných.
• Laboratorní testy. Specifickou metodou pro diagnostiku angioedému je stanovení hladiny inhibitoru C1-plazmy - jeho absence nebo snížení počtu znamená přítomnost onemocnění. Je možné stanovit titr protilátek proti inhibitoru C1 - tato technika vám umožní zjistit, zda nemoc má získanou autoimunitní povahu.
• Doplňkový výzkum. Při poškození dýchacího systému se provádí bronchoskopie a rentgen hrudníku. Obvykle se zjistí otoky tkání hrtanu, bronchospasmus, občas se objeví pleurální výpotek. Ultrazvuk břišních orgánů umožňuje odlišit abdominální formy angioedému od peritonitidy a dalších patologií gastrointestinálního traktu.

Kromě výše uvedených metod se při diagnostice tohoto stavu bere v úvahu také velké množství různých faktorů. Například věk pacienta: dědičné odrůdy se vyskytují častěji u lidí mladších 20 let, získané formy - u lidí starších 40 let s přetíženou historií. Zohledňuje se přítomnost nebo nepřítomnost průvodních příznaků, jako je kopřivka, respirační potíže. Diferenciální diagnostika se provádí s edémem odlišné geneze - v důsledku renální patologie, kousnutí jedovatého hmyzu, lokálních alergických a zánětlivých reakcí.

Léčba angiotek

Terapeutická opatření pro angioedém jsou rozdělena do dvou skupin - metody pro zastavení akutního záchvatu a techniky pro zabránění jeho následnému rozvoji. V obou případech se používají podobné léčivé látky - v závislosti na účelu jejich určení se mění pouze dávkovací režim a dávkování. Nejčastěji používanými léky pro léčbu angioedému v moderní imunologii jsou:

• Androgeny. Některé analogy mužských pohlavních hormonů (danazol, methyltestosteron) jsou schopné zvýšit syntézu C1 esterázy v jaterních buňkách. Snižují závažnost symptomů patologie a snižují pravděpodobnost útoku na nemoc v budoucnu..
• Inhibitory fibrinolýzy Léky, které inhibují fibrinolytické procesy, také zpomalují reakce kallikreinové dráhy. V důsledku toho klesá rychlost difúze plazmy v tkáni, snižuje se pravděpodobnost angiodému. Užívání drog této skupiny (e-aminokapronová nebo kyselina tranexamová) se provádí pod kontrolou stavu systému srážení krve..
• Čerstvě zmrazená plazma. Transfúze dárcovské plazmy obsahující inhibitor C1 je účinná metoda pro úlevu od akutního edému, zejména dědičné povahy.

V přítomnosti autoprotilátek proti komplementovým komponentům je indikováno jejich odstranění z krevního oběhu pomocí plazmaferézy. Toto je dočasné opatření, které může výrazně snížit závažnost edematózních projevů. V případě ohrožení života pacienta (například z důvodu obstrukce dýchacích cest) se doporučuje podání adrenalinu, a pokud je neúčinná, doporučuje se kónická nebo tracheotomie. Pokud příčinou angioedému byla přítomnost jiného onemocnění (alergické, autoimunitní nebo jiné povahy) - vyvíjí se léčebný režim podle indikací. V některých zemích se také k léčbě tohoto stavu používají slibné inhibiční drogy..

Prognóza a prevence

Prognóza angioedému je považována za nejistou, dokud není u konkrétního pacienta vyjasněna jeho etiologie. S dědičnou povahou patologie existuje vždy riziko vzniku fatálního edému hrtanu, proto je vhodné, aby pacienti měli kartu s diagnózou. Při správné preventivní léčbě se záchvaty vyskytují jen zřídka, nepředstavují ohrožení života pacienta. Prognóza získaných forem závisí na povaze základního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu alergických a autoimunitních stavů.