Angioedém

Angioneurotický edém (Quinckeho edém) je akutní stav charakterizovaný rychlým rozvojem lokálního edému sliznice, podkožní tkáně a samotné kůže. Vyskytuje se častěji na obličeji (jazyk, tváře, oční víčka, rty) a mnohem méně často ovlivňuje sliznice genitourinárních orgánů, gastrointestinálního traktu a dýchacích cest.

Angioneurotický edém je běžná patologie. Vyskytuje se nejméně jednou za život u každé páté osoby, zatímco v polovině případů je kombinována s alergickou kopřivkou.

Pozornost! Šokující obsahová fotografie.
Pro zobrazení klikněte na odkaz..

Důvody

Ve většině případů je angioedém projevem alergické reakce okamžitého typu v reakci na požití alergenů (bodavé jedy, drogy, potravinové alergeny).

Jakmile jsou v těle alergeny, vyvolávají reakci antigen-protilátka, která je doprovázena uvolňováním serotoninu, histaminu a dalších mediátorů alergií do krve. Tyto látky mají vysokou biologickou aktivitu; zejména jsou schopny ostře zvýšit propustnost stěn krevních cév umístěných v submukózní vrstvě a subkutánním tuku. Výsledkem je, že tekutá část krve se začne potit z lumen cév, což vede k rozvoji angioedému, který může být lokální a rozšířený..

Angioedém může být také projevem pseudoalergické reakce, která je založena na individuální přecitlivělosti na určité léky nebo potravinářské výrobky. V tomto případě však v patologickém mechanismu vývoje otoků chybí imunologické stádium..

Aby se předešlo recidivujícímu alergickému angioedému, měl by pacient dodržovat hypoalergenní stravu, neužívat žádné léky bez lékařského předpisu..

Angioneurotický edém se může vyvinout jako komplikace léčby ACE inhibitory nebo antagonisty receptoru angiotensinu II. Pojmenovaná forma je obvykle diagnostikována u starších lidí. Vývoj otoků v indikované situaci je založen na blokádě léčiv enzymem konvertujícím angiotensin. V důsledku toho se destrukce bradykininu zpomaluje a aktivita angiotensinu II se snižuje, což vede k přetrvávající expanzi krevních cév a ke zvýšení propustnosti jejich stěn.

Dalším důvodem rozvoje angioneurotického edému je nedostatek inhibitoru C1, který reguluje aktivitu krevních bílkovin, odpovědných za koagulační procesy, řízení aktivity zánětlivých procesů a úrovně krevního tlaku, bolesti. Nedostatek inhibitoru C1 v těle vzniká v důsledku nedostatečné syntézy, která je obvykle spojena s poruchami genů. Další příčinou nedostatku inhibitoru C1 může být jeho urychlené ničení a spotřeba. Tyto procesy jsou způsobeny některými infekčními chorobami, maligními nádory, autoimunitními patologiemi. Získaný nebo dědičný deficit inhibitoru C1 vede ke zvýšené tvorbě C2-kininu a bradykininu - látek, které zvyšují propustnost stěn krevních cév a přispívají k rozvoji angioedému..

Akutní a chronický angioedém se rozlišují v závislosti na době trvání patologického procesu. Přechod na chronickou formu je doložen trváním více než 1,5 měsíce.

Angioedém lze kombinovat s kopřivkou nebo izolovat.

Na základě vlastností vývojového mechanismu se rozlišují dědičné a získané typy angioedému. Získané jsou dále rozděleny takto:

• alergický
• pseudoalergický;
• spojené s použitím ACE inhibitorů;
• spojené s autoimunitními procesy a infekčními chorobami.

V 50% případů je alergický a pseudoalergický angioedém doprovázen vývojem kopřivky, anafylaktickým šokem.

Také se rozlišuje idiopatická forma. Hovoří o tom, když není možné zjistit příčinu patologické propustnosti cévní stěny..

Známky

Ve většině případů se angioedém vyvíjí akutně během 3-4 minut. Výrazně méně pozorovaným je zvýšení angioedému během 2–5 hodin.

Obvykle je lokalizován v rtech, tvářích, víčkách, ústní dutině a u mužů - dokonce i v šourku. Klinický obraz je z velké části určen místem. S edémem submukózní vrstvy orgánů gastrointestinálního traktu má tedy pacient následující příznaky:

U angioedému hrtanu se u pacienta vyvine charakteristické stridorové dýchání, poruchy řeči a chrapot.

Největším nebezpečím je angioneurotický edém hrtanu, který může způsobit udušení a smrt pacienta.

Významně méně často pozorovaný angioneurotický edém jiných lokalizací:

• pleura (charakterizovaná celkovou slabostí, dušností, bolestmi v oblasti hrudníku);
• dolní močový systém (vede k bolestivému močení, akutní retenci moči);
• mozek (diagnostikovány jsou příznaky přechodné mozkové příhody);
• klouby
• sval.

V 50% případů je alergický a pseudoalergický angioedém doprovázen vývojem kopřivky, anafylaktickým šokem.

Charakteristické znaky dědičného a získaného angioedému:

Quinckeho edém (angioedém)

Obecná informace

Quinckeho edém je převážně alergická reakce těla na působení různých faktorů chemické a biologické povahy. Poprvé byl tento stav popsán v roce 1882 německým lékařem Heinrichem Quinckem, jehož jménem se název této choroby vyskytuje. Quinckeho edém se také běžně nazývá angioedém, obrovská kopřivka..

Při vývoji tohoto akutního alergického onemocnění dochází u člověka k obrovskému otoku kůže, sliznice a podkožního tuku. Quinckeho edém se nejčastěji objevuje na krku a na horní polovině těla. Je také možné projevit otoky na zadní straně nohou a rukou. Vzácnější jsou situace, kdy Quinckeho edém ovlivňuje klouby, membrány mozku a další orgány.

Quinckeho edém se může vyskytnout u každého člověka, ale stále existuje nejvyšší riziko vzniku tohoto stavu u pacientů, kteří mají všechny druhy alergií. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u dětí a mladých žen, méně často postihuje starší lidi.

Příčiny Quinckeho edému

Existují dva typy edému Quincke: alergický edém a pseudoalergický edém. S vývojem Quinckeho edému jsou příčiny tohoto stavu v každém případě odlišné. U prvního typu onemocnění se projevuje Quinckeho edém, jehož příznaky jsou pozorovány u lidí náchylných na alergie, v důsledku zvláště silné alergické reakce lidského těla. Tato reakce je druhem reakce na výskyt specifického alergenu v těle. Tento stav lze velmi často kombinovat s potravinovými alergiemi, kopřivkou, bronchiálním astmatem, sennou rýmou.

Lidé, kteří mají vrozenou patologii doplňkového systému, často trpí pseudoalergickým Quinckeho edémem. Skupina krevních proteinů, které se podílejí na vývoji alergických a primárních imunitních odpovědí, se obvykle nazývá komplikační systém. Tyto proteiny jsou neustále neaktivní: k jejich aktivaci dochází výhradně, když cizí antigen vstoupí do těla. Když se objeví pseudoalergický Quinckeho edém, systém komplimentů se aktivuje spontánně nebo jako reakce na tepelné, chladné, chemické podráždění. Výsledkem je silná alergická reakce.

Quinckeho edém u malých dětí je relativně vzácný. Tento nebezpečný stav však může nastat iu dítěte. Angioedém se nejčastěji projevuje u dívek a žen.

Příznaky Quinckeho edému

U pacienta s Quinckeho otokem se příznaky projevují především výskytem akutního otoku tkání obličeje, krku, nohou a dlaní na jejich zadní straně. Kůže v místě otoku znatelně zbledne. S Quinckeho edémem zpravidla nedochází ke svědění. V různých situacích manifestovaný Quinckeho edém zmizí po několika hodinách nebo dnech.

Pro člověka je největším nebezpečím otok hrtanu, hltanu, průdušnice. Podle lékařských statistik se tyto projevy vyskytují u každého čtvrtého pacienta s angioedémem. S takovým vývojem nemoci začíná pacient trpět ostrou úzkostí, pro něj je obtížné dýchat, může ztratit vědomí. Při zkoumání sliznice hrdla, otoku měkkých patra a palatinových oblouků je zúžen průsvit hltanu. Pokud se otok rozšíří do průdušnice a hrtanu, může člověk zemřít na zadušení.

Angioedém u dětí se vyskytuje jako omezený otok kůže i sliznic. Pokud se Quinckeho edém objeví na vnitřních orgánech dítěte, může být těžká bolest břicha, zvracení a průjem..

Diagnóza Quinckeho edému

Diagnóza je v tomto případě stanovena poté, co se lékař seznámí s existujícími příznaky nemoci. Zohledňuje se také reakce otoků na zavedení adrenalinu. V procesu diagnostiky je velmi důležité určit, co přesně způsobilo, že pacient měl Quinckeho edém. Lékař musí proto nutně provést podrobný průzkum výskytu alergických onemocnění u pacienta i jeho rodinných příslušníků. Je důležité určit jeho reakci na drogy, vliv fyzických faktorů na člověka, kontakt se zvířaty, potravinářskými výrobky atd..

Při diagnostice může lékař předepsat laboratorní krevní test. Někdy, je-li to nutné, při diagnostice angioedému by měly být provedeny testy kožní alergie.

První pomoc pro Quinckeho edém

Pokud má dítě nebo dospělý edém Quincke, měla by být pacientovi poskytnuta první pomoc před příjezdem lékařů. Nejdůležitější v tomto případě je naléhavé přerušení kontaktu s alergenem: například odstraňte bodnutí hmyzem, přestaňte podávat lék. Pokud se otok objeví v důsledku kousnutí, lze na postiženou oblast aplikovat studený obklad. Osoba, která má otok, by měla dát hodně pití, než přijedou lékaři. V některých případech budou také účinné sorbenty, například aktivní uhlí. Pokud má pacient potíže s dýcháním a změnou pleti v důsledku vývoje Quinckeho edému, je léčba tohoto stavu prováděna intramuskulární injekcí prednisonu..

Ošetření Quinckeho edému

U pacienta, u kterého se vyvinul Quinckeho edém, se léčí za účelem potlačení alergické reakce. V každém jednotlivém případě projevu této choroby je nutné vzít v úvahu možnost vzniku edému v dýchacích cestách a následné smrti osoby v důsledku udusení. Proto, když se u pacienta vyvine léze hltanu a hrtanu, je nutné co nejdříve zavolat sanitku. Pacient s angioedémem hrtanu nebo hltanu je hospitalizován a další léčba probíhá na jednotce intenzivní péče nebo jednotce intenzivní péče.

Pokud dojde k reakci na jídlo, ošetřující lékař určitě doporučí přísné dodržování hypoalergenní stravy. V procesu léčby angioedému u dětí i dospělých je možné předepsat antihistaminika. Pokud je citlivost na jídlo, může být snížena užíváním enzymatických přípravků, například, sváteční.

Doktoři

Shcherbenko Vakhtang Eduardovich

Repina Ekaterina Aleksandrovna

Shepeleva Irina Mikhailovna

Léky

Quinckeho edém u dětí

Quinckeho edém u dětí se někdy může vyvinout do velmi velkých rozměrů. V tomto případě dochází k migraci, to znamená, že se edém projevuje na jednom nebo jiném místě. Edém na dotek je velmi hustý a jednotný, po stisknutí se drážka neobjeví. Přibližně v polovině případů dochází ke kombinaci Quinckeho edému a kopřivky. Nejzávažnějším stavem je však otok hrtanu. V tomto případě by rodiče měli věnovat pozornost těmto charakteristickým projevům: zpočátku je pro dítě velmi obtížné dýchat, kůže na tváři získává modrou barvu, o něco později prudce zbledne. Trvání mírného a středního otoku hrtanu se někdy pohybuje od jedné hodiny do jednoho dne.

Když se v gastrointestinálním traktu objeví Quinckeho edém, dítě si zpočátku stěžuje na pocit mravenčení patra, jazyka, po kterém se objeví průjem a zvracení. Dítě se také obává ostré bolesti břicha..

I když se projevuje Quinckeho edém výhradně na kůži, dítě někdy trpí horečkou, bolestmi kloubů a silným vzrušením. Je také možná ztráta vědomí..

Výskyt Quinckeho edému je také možný v důsledku užívání některých léků. Především edém vyvolává použití antibiotik, zejména penicilinu. Nebezpečné pro děti náchylné k alergiím, také léky, které zmírňují záchvaty, vitaminy B, kyselinu acetylsalicylovou, jódové přípravky. Podobná reakce může také způsobit látky, které jsou aditivy určitých léků.

Rodiče by měli vzít v úvahu skutečnost, že provokace vývoje Quinckeho edému u dítěte může nejen určitá jídla, na která je dítě alergické, ale také přísady obsažené v některých potravinách. Jedná se o řadu konzervačních látek a barviv, které se často vyskytují v uzeninách, uzeninách, šťávách, sýrech atd. Exotická jídla, například z ryb, také skrývají nebezpečí provokování Quinckeho edému..

Kromě toho jsou kvetoucí rostliny i kousnutí hmyzem nebezpečné pro děti náchylné k alergiím..

Quinckeova edémová prevence

Jako opatření zaměřená na prevenci Quinckeho edému, lidé náchylní k alergickým reakcím, musíte neustále dodržovat velmi přísnou stravu. Alergeny by měly být vyloučeny nejen z potravy, ale také z lidského prostředí. V období nuceného kontaktu s látkami, které způsobují alergickou reakci (například v době kvetení rostlin), by se měla užívat antihistaminika..

Zvláštní pozornost by měla být věnována preventivním opatřením pro rodiče, jejichž děti trpí takovými alergickými reakcemi. Chcete-li zabránit náhlým projevům Quinckeho edému, měli byste nejen zabránit dítěti v kontaktu s alergeny, ale také se starat o čistotu v domě, často mokré čištění, ventilovat místnost, sledovat úroveň vlhkosti a teploty.

Děti, které jsou velmi citlivé na kousnutí hmyzem, by se neměly chodit bez bot na ulici a nosit živé věci, které přitahují hmyz. Kromě toho by se rodiče měli starat o dokončení lékárničky, která by měla vždy obsahovat vybavení lékárničky pro dítě s náhlým vývojem alergií..

Co je to nebezpečný angioedém?

Asistent Ústavu klinické imunologie a alergologie Ústavu klinického lékařství 1. Moskevské státní lékařské univerzity pojmenovaný po I.M.Sechenová, kandidátka na lékařské vědy Asel Nurtazina:

- Existují dva typy angioedému (jiné jméno je Quinckeho edém, pojmenovaný podle německého lékaře Heinricha Quinckeho, který jej poprvé popsal v roce 1882). První je obvykle alergické povahy, druhý se vyvíjí jako dědičné onemocnění. Častější edém angioedému (nebo histaminu), ke kterému dochází, když jste alergický na jídlo, kosmetiku, chemikálie, zvířecí vlasy, pyl. Přibližně u 50% případů se angioedém vyskytuje s kopřivkou. Například muž snědl ovocný koláč se želé, jen ovoce, ořechy, pil studený lék a na jeho kůži a otokech se objevily vyrážky. Taková reakce může být na kterémkoli produktu. Nejčastěji oční víčka, rty, měkké tkáně s volnou podkožní tkání a tvář bobtnají. Někdy se mohou zvětšit paže, nohy, dokonce i vnitřní orgány. U dětí mohou virová onemocnění způsobit kopřivku a angioedém.

Při použití kosmetiky se často objevuje akutní edém. Například žena aplikovala nový krém na víčka a dostala otoky. Měl jsem pacienty, u kterých se po prodlužování řas rozvinul otok víček, lepili falešné řasy (reakce vyvolala lepidlo).

Chronický edém může být příznakem jiných nemocí. Například autoimunitní onemocnění a reakce, onemocnění ledvin se ztrátou bílkovin.

Co když se otok vyvinul poprvé? Je třeba užít jakékoli nesedativní antihistaminika. Může to být cetirizin, loratadin, desloratadin, fexofenadin atd. Během několika hodin po užití léku, někdy ještě rychleji, doslova před našimi očima, otok zmizí. Nejnebezpečnější situace je, když se obličej, jazyk, ústa, krk, a proto i hrdlo zvětší, což může vést k zadušení (udušení). U takového otoku, zvláště pokud se člověk cítí dech, musíte zavolat sanitku, protože otoky se mohou rychle vyvíjet a existuje vysoké riziko udušení.

Existuje také (i když méně často) dědičný angioedém. S nimi, ruce, tvář může také zvětšit. Takový edém má však významné rozdíly od edému histaminu. Ta se rychle vyvíjí, od několika minut do 4 hodin. Například člověk něco snědl - a dostal otoky. Takový otok však zmizí stejně rychle. Někdo - i bez léčby po dobu 24 hodin.

Dědičný angioedém se zpravidla vyvíjí pomalu a roste během 12 hodin, u některých pacientů až 24 hodin. A pak na dlouhou dobu (několik dní nebo týden) nepřecházejí. Důležitý rozdíl: dědičný angioedém je bolestivý, bledý, hustý a chladný na dotek, zatímco histaminový edém je obvykle horký, červený. Lékaři mají metodu pro stanovení dědičného edému. Obvykle, pokud stisknete místo edému, zůstane na něm fossa, ale dědičný edém je natolik hustý, že po stisknutí není fossa. V tomto případě antihistaminika nepomáhají. Edém se bude i nadále rozvíjet. V takovém případě byste se měli určitě spojit s alergologem-imunologem, zejména pokud se jedná o opakující se edém. Nebezpečí je otok hrdla, o nich může mluvit chrapot. Edém v oblasti břicha (břicho) je doprovázen silnou bolestí. Jakékoli vnitřní orgány mohou nabobtnat: játra, slezina, močové cesty (pak člověk přestane močit, což je extrémně nebezpečné). U některých lidí může být bolest tak silná, že musí zavolat sanitku. Někdy mají několik operací pro „akutní břicho“, ale ve skutečnosti není důvodem chirurgická patologie, ale edém, a je třeba kontaktovat imunologa-imunologa, aby podstoupil vyšetření, potvrdil diagnózu a obdržel specifickou terapii. Dědičný edém debutuje až 30 let a týká se primárních onemocnění imunodeficience.

Angioedém (angoneurotický edém)

Angiodedém je patologický stav, doprovázený hromaděním tekutin v tkáních kůže a podkožního tuku v důsledku zvýšení propustnosti stěn krevních cév mikrovaskulatury. Projevuje se edémem kůže různé lokalizace (obličej, krk, končetiny), často v kombinaci s kopřivkou a svěděním. Diagnóza je fyzikální vyšetření, laboratorní krevní testy, studium dědičné a alergologické historie pacienta. Terapeutická taktika závisí na příčinách syndromu, může zahrnovat jmenování antihistaminik, androgenů, inhibitorů fibrinolýzy a diuretik..

ICD-10

Obecná informace

Angioedém poprvé popsal v roce 1882 německý vědec Heinrich Quincke. Výzkumník to považoval za nezávislé onemocnění - angioedém. V současné době bylo zjištěno, že přibližně polovina případů patologie vzniká v důsledku alergických procesů typu reaginů, zatímco ostatní jsou nezávislé získané nebo dědičné stavy. Pojem „izolovaná angioterapie“ zahrnuje řadu nemocí, které jsou založeny na poruchách oběhu tekutiny mezi oběhovým systémem a tkání. Angioteki lze diagnostikovat v jakémkoli věku, u žen je detekováno asi 1,5–2krát častěji než u mužů. Geneticky stanovené varianty patologického stavu jsou přenášeny autozomálně dominantním způsobem.

Příčiny angioedému

K rozvoji angioedému přispívá velké množství vnějších a vnitřních faktorů. Okamžitou příčinou patologie jsou změny komplementového systému a narušení některých dalších fyziologických procesů (krevní koagulace, fibrinolytické a kininové reakce). Ve velké většině případů je anomálie způsobena nedostatkem nebo nedostatečnou aktivitou inhibitoru C1, proteázy v krvi, která zpomaluje a zastavuje řadu biochemických reakcí v krvi a tkáních. K tomuto jevu dochází pod vlivem následujících faktorů:

• Genetické rysy. Významná část epizod vrozeného angioedému je způsobena mutací genu SEPRING1 umístěného na 11. chromozomu. Kóduje proteinovou sekvenci inhibitoru C1, a proto se při změně tohoto genu zaznamená nedostatek proteázy nebo ztráta jeho funkce.
• Lymfoproliferativní patologie. Některé stavy se zrychleným množením lymfocytů nebo jejich progenitorových buněk (např. Lymfomů) mohou být doprovázeny angioedémem. Důvodem je zvýšení rychlosti ničení inhibitoru C1.
• Autoimunitní reakce. Za určitých podmínek se tvoří protilátky proti C1-esteráze, které vážou tento enzym a přispívají k jeho destrukci. Tento proces může nastat jak v izolaci, tak v případě systémových alergických reakcí nebo jiných poruch.

Vzácnou variantou patologie je angioedém, který se vyvíjí na optimální úrovni inhibitoru C1 - v zásadě se mu připisuje tzv. Estrogen-dependentní edém. Předpokládá se, že jsou způsobeny genetickými faktory a jsou přenášeny mechanismem spojeným s X, průběh nemoci se při užívání estrogenových přípravků zhoršuje. Existuje také druh onemocnění vyvolaného použitím inhibitorů angiotensin-konvertujícího enzymu, které jsou součástí řady antihypertenziv.

Patogeneze

Nedostatek inhibitoru C1 vznikající z jednoho nebo druhého důvodu vede k aktivaci komplementového systému, zvyšuje koncentraci kallikreinu a bradykininu. Ty stimulují tvorbu vazoaktivních peptidových sloučenin, které působí na cévní stěny a hladké svaly. Výsledkem je, že se předkapilární arterioly nejprve expandují, pak plazmatické prvky buňky opouštějí krevní řečiště do mezibuněčného prostoru. Tvoří se tedy místní angiotek, který se projevuje charakteristickým klinickým obrazem. Kromě toho mohou reakce bradykininové vazby způsobit křeče buněk hladkého svalstva zažívacího a dýchacího systému a narušit jejich pohyblivost.

Klasifikace

S ohledem na zvláštnosti klinického průběhu klinické alergologie jsou všechny případy angioedému rozděleny do dvou velkých skupin - izolované a kombinované. První se projevuje pouze otokem podkožního tuku a kůže, zatímco druhý může být doprovázen kopřivkou, křečemi dýchacích cest a dalšími příznaky. Separace je spíše svévolná, slabě odráží příčiny nemoci. Z etiologického hlediska se rozlišují dědičné a získané formy angioedému. Vrozené odrůdy představují přibližně 2-5% z celkového počtu případů nemoci, zahrnují následující typy:

• Typ 1. Kvůli téměř úplné nepřítomnosti inhibitoru C1 vznikajícího z mutace genu SEPRING1. Vyznačuje se poměrně závažným průběhem - generalizací a závažností otoků, jejich výskytem nejen na kůži, ale také na sliznicích dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Je registrována v 85% případů dědičného angioedému..
• Typ 2. Vyvíjí se s relativním deficitem inhibitoru kvůli jeho pomalé tvorbě nebo snížené aktivitě v důsledku nesprávné struktury enzymu. Klinika je méně závažná, otok postihuje hlavně tkáně končetin, někdy i obličej. Tato varianta onemocnění je diagnostikována u 12-14% pacientů s dědičnými formami angioedému.
• Typ 3. Je extrémně vzácný, obvykle na pozadí nedostatku C1-esterázy. Zpravidla se jedná o otoky závislé na estrogenu - exacerbace patologie během těhotenství, užívání kombinované perorální antikoncepce, substituční terapie během menopauzy..

Všechny varianty dědičného angioedému jsou izolované, nejsou doprovázeny kopřivkou nebo jinými poruchami. Získané druhy mají odlišnou klasifikaci, která zahrnuje pouze dva hlavní typy onemocnění:

• Typ 1. Detekuje se na pozadí lymfoproliferačních stavů - lymfomů, s některými infekčními lézemi. Důvodem je zvýšení spotřeby inhibitoru C1 a jeho následná nevýhoda.
• Typ 2. Vyskytuje se díky syntéze autoprotilátek na inhibitor, což dramaticky snižuje jeho koncentraci v krvi. Tento jev se vyskytuje u některých autoimunitních a alergických stavů, imunodeficiencí a dalších patologií..

Příznaky angioedému

Hlavním příznakem patologie je výskyt bezbolestného otoku kůže různých velikostí. Pacienti zaznamenávají pocit plnosti a napětí, neexistují žádné jiné subjektivní stížnosti. Na rozdíl od zánětlivého edému je postižená oblast charakterizována bledší barvou než okolní oblasti kůže a absence lokálního zvýšení teploty tkáně. Nejčastěji se edematózní projevy vyskytují na horních a dolních končetinách, obličeji (rtech, tvářích, očních víčkách, ušních boltcích), krku, v oblasti genitálií. Svědění kůže je netypické, ale může být určeno kombinací angioedému s kopřivkou..

U některých pacientů je otok detekován na sliznicích, někdy patologický proces ovlivňuje také submukózní destičku. Nejčastěji postižené orgány ústní dutiny (jazyk, měkký patro), dýchací cesty, gastrointestinální trakt. S rozvojem angioedému dýchacího systému je pocit nedostatku vzduchu, chrapot nebo úplná ztráta hlasu, štěkající kašel. Zapojení gastrointestinálního traktu se projevuje závažným abdominálním syndromem - bolestí, nevolností a zvracením. Je zaznamenáno svalové napětí břišní stěny, což vytváří falešný obraz peritonitidy nebo akutní střevní obstrukce.

Velmi vzácné příznaky onemocnění jsou příznaky pleurálního výtoku (kašel, bolest na hrudi, dušnost). Mezi další vzácné patologické možnosti patří lokální edém mozku (je zaznamenána deprese vědomí, hemiparéza), angioza močového měchýře (doprovázená akutní retencí moči), poškození svalů a kloubů. Izolované formy onemocnění se vyvíjejí pomalu během 12 až 48 hodin. Poté, v nepřítomnosti komplikací, dochází k pomalému vymizení otoky během 5-8 dnů. Některé kombinované varianty angioedému (zejména alergická geneze) mohou postupovat mnohem rychleji - za několik minut nebo hodin.

Komplikace

Pravděpodobnost komplikací s angioterapií závisí na lokalizaci patologického procesu. Nejčastěji (asi polovina všech komplikovaných případů) trpí dýchací potíže kvůli zúžení lumenu hrtanu nebo průdušek. Při absenci lékařské péče může být porušení fatální. Relativně nebezpečné jsou břišní formy patologie, které mohou způsobit peristaltické poruchy s rozvojem obstrukce a peritonitidy. Otok trávicího traktu často způsobuje zbytečnou chirurgickou intervenci kvůli chybné diagnóze. Poškození mozku může vést ke kómatu a řadě neurologických důsledků (narušená koordinace, řeč, vnímání). Akutní retence moči během otoků v močovém měchýři způsobuje reflux tekutin, hydronefrózu a selhání ledvin.

Diagnostika

Ve většině případů diagnostikuje angioedém imunolog. Méně často čelí této patologii specialisté z jiných oblastí - dermatologové, pediatři, gastroenterologové a terapeuti. Definice nemoci je často obtížná kvůli její rozmanité etiologii a velmi široké škále klinických projevů. Důraz je kladen na anamnestické informace a výsledky konkrétních laboratorních testů. Diagnóza angioedému zahrnuje následující metody:

• Průzkum a inspekce. Během externího vyšetření se objasní prevalence a lokalizace edematózního místa a potvrdí se nepřítomnost bolesti. Pomocí dotazovací metody zjišťují, co předcházelo vývoji patologických projevů (stres, použití jakéhokoli přípravku, užívání léků), zda k těmto reakcím došlo u příbuzných.
• Laboratorní testy. Specifickou metodou pro diagnostiku angioedému je stanovení hladiny inhibitoru C1-plazmy - jeho absence nebo snížení počtu znamená přítomnost onemocnění. Je možné stanovit titr protilátek proti inhibitoru C1 - tato technika vám umožní zjistit, zda nemoc má získanou autoimunitní povahu.
• Doplňkový výzkum. Při poškození dýchacího systému se provádí bronchoskopie a rentgen hrudníku. Obvykle se zjistí otoky tkání hrtanu, bronchospasmus, občas se objeví pleurální výpotek. Ultrazvuk břišních orgánů umožňuje odlišit abdominální formy angioedému od peritonitidy a dalších patologií gastrointestinálního traktu.

Kromě výše uvedených metod se při diagnostice tohoto stavu bere v úvahu také velké množství různých faktorů. Například věk pacienta: dědičné odrůdy se vyskytují častěji u lidí mladších 20 let, získané formy - u lidí starších 40 let s přetíženou historií. Zohledňuje se přítomnost nebo nepřítomnost průvodních příznaků, jako je kopřivka, respirační potíže. Diferenciální diagnostika se provádí s edémem odlišné geneze - v důsledku renální patologie, kousnutí jedovatého hmyzu, lokálních alergických a zánětlivých reakcí.

Léčba angiotek

Terapeutická opatření pro angioedém jsou rozdělena do dvou skupin - metody pro zastavení akutního záchvatu a techniky pro zabránění jeho následnému rozvoji. V obou případech se používají podobné léčivé látky - v závislosti na účelu jejich určení se mění pouze dávkovací režim a dávkování. Nejčastěji používanými léky pro léčbu angioedému v moderní imunologii jsou:

• Androgeny. Některé analogy mužských pohlavních hormonů (danazol, methyltestosteron) jsou schopné zvýšit syntézu C1 esterázy v jaterních buňkách. Snižují závažnost symptomů patologie a snižují pravděpodobnost útoku na nemoc v budoucnu..
• Inhibitory fibrinolýzy Léky, které inhibují fibrinolytické procesy, také zpomalují reakce kallikreinové dráhy. V důsledku toho klesá rychlost difúze plazmy v tkáni, snižuje se pravděpodobnost angiodému. Užívání drog této skupiny (e-aminokapronová nebo kyselina tranexamová) se provádí pod kontrolou stavu systému srážení krve..
• Čerstvě zmrazená plazma. Transfúze dárcovské plazmy obsahující inhibitor C1 je účinná metoda pro úlevu od akutního edému, zejména dědičné povahy.

V přítomnosti autoprotilátek proti komplementovým komponentům je indikováno jejich odstranění z krevního oběhu pomocí plazmaferézy. Toto je dočasné opatření, které může výrazně snížit závažnost edematózních projevů. V případě ohrožení života pacienta (například z důvodu obstrukce dýchacích cest) se doporučuje podání adrenalinu, a pokud je neúčinná, doporučuje se kónická nebo tracheotomie. Pokud příčinou angioedému byla přítomnost jiného onemocnění (alergické, autoimunitní nebo jiné povahy) - vyvíjí se léčebný režim podle indikací. V některých zemích se také k léčbě tohoto stavu používají slibné inhibiční drogy..

Prognóza a prevence

Prognóza angioedému je považována za nejistou, dokud není u konkrétního pacienta vyjasněna jeho etiologie. S dědičnou povahou patologie existuje vždy riziko vzniku fatálního edému hrtanu, proto je vhodné, aby pacienti měli kartu s diagnózou. Při správné preventivní léčbě se záchvaty vyskytují jen zřídka, nepředstavují ohrožení života pacienta. Prognóza získaných forem závisí na povaze základního onemocnění. Preventivní opatření zahrnují včasnou léčbu alergických a autoimunitních stavů.

Příznaky a léčba angioedému

Angioneurotický edém nebo Quinckeho edém je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku expozice alergenům na těle. Angioneurotický edém má výrazné příznaky, které se objevují ihned po požití látek s vysokou koncentrací alergenů. Je velmi důležité poskytnout pomoc včas, protože důsledky mohou být fatální.

Etiologie

Důvody vzniku angioneurotického edému závisí na jeho typu. Specialisté rozlišují:

1. Alergický edém vyplývající z negativních účinků alergenu na lidské tělo. Situace je komplikovaná, pokud mají dospělí další alergická onemocnění (senná rýma nebo astma). Často se vyskytuje v reakci na existující kopřivku.
2. Nealergický, tj. Dědičný.

Je docela obtížné přesně určit, proč k angioedému dochází, protože existuje mnoho důvodů. Například:

• používání potravin s vysokým obsahem alergenů (mořské plody, citrusové plody, čokoláda atd.);
• kousnutí hmyzem;
• pyl z rostlin;
• zvířecí chlupy;
• léky;
• domácí chemikálie.

Existují případy, kdy se onemocnění vyskytuje v důsledku těžkého přehřátí nebo podchlazení, jakož i vystavení slunečnímu světlu.

Dědičný typ alergie se vyskytuje v důsledku vrozených patologií, zejména u mužů. K rozvoji angioedému patří nejčastější faktory, nejčastější jsou stres a mikrotrauma. Kromě toho může dojít k patologii v důsledku extrémních teplot, fyzické aktivity atd..

U malých dětí a kojenců je angioedém velmi vzácný. Existují však případy, kdy se takový stav projeví po vstupu silného alergenu do těla. U dětí však edém nepostupuje tak jasně a nedosahuje velkých rozměrů. Ve většině případů se kombinuje s kopřivkou. Je však nutné ji léčit, protože nemoc je velmi nebezpečná pro život a zdraví dítěte.

Dalším důvodem rozvoje angioedému je komplikace po léčbě ACE inhibitory nebo antagonisty receptoru angiotensinu II. To se obvykle děje u starších lidí. Angioneurotický edém tedy blokuje léky enzymu konvertujícího angiotensin a destruktivní reakce histaminu bradykininu se zpomaluje. Z tohoto důvodu dochází k expanzi stěn krevních cév a ke zvýšení jejich propustnosti.

Patogeneze

Angioneurotický edém se může rozšířit do všech orgánů a tkání, ale nejčastěji se projevuje na obličeji, pohlavních orgánech, pažích a nohou. Pokud je případ zanedbán, pak může patologie vést k otoku hrtanu, plic a šíření do mozku a dalších vnitřních orgánů..

Hlavní příznaky angioedému jsou:

1. Rychlý a bezbolestný otok kůže a sliznic.
2. Projev otoku na kůži s výraznými hranicemi.
3. Bledost kůže v oblasti otoků.

Příznaky angioneurotického edému lze rozdělit podle toho, kde se daný angioedém objevil, takže příznaky jsou následující:

• otok víček - charakterizovaný silným otokem oblasti kolem očí.
• otok uší - při stlačení ušního kanálu je možné poškození sluchu.
• angioedém obličeje - charakterizovaný silným otokem rtů, zatímco člověk nemůže mluvit.
• edém gastrointestinálního traktu - příznaky jako bolest břicha, nauzea, zvracení, průjem.
• angioedém mozku - je velmi vzácný a vyznačuje se svalovou ztuhlostí. Člověk nemůže pohnout hlavou, zvednout nebo snížit, jsou pozorovány bolesti hlavy, slabost, závratě, křeče a dokonce i epileptický záchvat.
• angioedém hrtanu - tento stav je velmi nebezpečný, protože může vést k udušení a smrti. Příznaky jsou následující: potíže s dýcháním, dušnost, chrapot, suchý kašel. Tvář osoby získává modrý nádech, může upadnout do kómy nebo ztráty vědomí.

Pokud je poskytnuta správná pomoc, angioedém se rychle zmírní, obvykle trvá několik hodin a ve vzácných případech dny.

Typ otoku

Angioneurotický edém nebo Quinckeho edém se dělí podle následujících kritérií:

V průběhu nemoci:

• akutní - netrvá déle než šest týdnů;
• chronický - trvá déle než šest týdnů;
• v kombinaci s příznaky kopřivky;
• individuální.

Mechanismem vzdělávání:

• díky činnosti doplňkového systému;
• účast dalších mechanismů;
• má idiopatickou podobu.

Dědičná forma angioedému je rozdělena na:

• Typ 1 - v těle není inhibitor C1;
• Typ 2 - vytvořený s nedostatkem inhibitoru;
• Typ 3 - vyskytuje se s normálním množstvím inhibitoru.

Získaná forma angioedému:

• Typ 1 - nedostatek inhibitoru C1.
• Typ 2 - nedostatek inhibitoru a tvorba protilátek proti němu.

Poškozená imunita a připevnění infekčních chorob (horečka, svědění kůže, prudký nárůst hmotnosti atd.).

Jak dlouho patologie trvá, záleží na mnoha faktorech, pokud se jedná o akutní formu Quinckeho edému, prochází za méně než šest týdnů, pokud během této doby nezmizí, patologie se stala chronickou.

Alergický

U kopřivky se vyskytuje alergický typ angioneurotického edému. Charakteristickými příznaky tohoto typu alergie jsou silné svědění. Může být jednou ze složek anafylaktické reakce. Příčinou onemocnění je přímý kontakt s alergenem. Trvá to několik dní.

Dědičný

Quinckeho dědičný edém nijak nesouvisí s výskytem kopřivky. Predispozičním faktorem pro dědičný angioedém je genetická predispozice. Nástup nemoci nastává v dětství. Obvykle se stav zhoršuje pubertou.

Po cvičení

Quinckeho edém se vyskytuje u pacienta po intenzivní fyzické námaze. Proč se tento stav vyvíjí a k čemu vede, medicína ještě nebyla plně zavedena.

Otoková forma

Rozlišují se následující formy angioedému:

• Zprostředkované - projevuje se pod vlivem alergenů, například potravin nebo léků.
• Závisí na doplňku - v důsledku poruchy imunitního systému.
• Neimunologický - pro vývoj této formy onemocnění není nutný kontakt s alergenem. K takové nemoci, jako je angioneurotický edém, dochází v důsledku vlivu predispozičních faktorů na buňky těla, v důsledku čehož se uvolňují biologické mediátory. Tento proces může nastat v důsledku používání antibiotik, opiátů atd..

Všeobecné

V tomto případě se Quinckeho edém vyskytuje na pozadí kopřivky nebo bez predispozičních faktorů. Hlavní příznaky onemocnění jsou: otok na kůži různých velikostí s rozmazanými okraji. Místem lokalizace je jazyk, rty, oční víčka, patro, genitálie, končetiny a další části těla.

Angioneurotický edém tohoto typu probíhá bezbolestně a bez svědění. Kůže získává bledě růžový nádech, po jeho přitlačení nejsou žádné stopy. Obvykle otok zmizí během několika hodin, možná den. Recidiva obvykle ovlivňuje stejná místa..

Quinckeho edém na tváři je velkým nebezpečím pro lidský život a zdraví, protože se může šířit do mozku. Příznaky jsou následující:

• silné bolesti hlavy a závratě;
• záchvaty nevolnosti s možným zvracením;
• křeče jsou možné;
• prostorová dezorientace.

Angioneurotický edém se vyvíjí v oblasti rtů, očí nebo uší. Možné porušení kardiovaskulárního systému (narušení srdce, snížení krevního tlaku, bušení srdce atd.).

Hrtan

Obzvláště nebezpečný je hrtanový edém, který se projevuje u ¼ pacientů s takovou diagnózou. V tomto případě jsou pozorovány následující příznaky:

• Změna hlasu.
• Kašel.
• Jazyk se zvětšuje a může přesahovat za ústa.
• Dušnost.
• Tvář nabírá modrý nádech.
• Dýchání je hlučné.
• Obecné zdraví se zhoršuje.

Edém se rozšiřuje na celý dýchací systém, včetně sliznice průdušnice, stejně jako průdušek, což významně zhoršuje stav pacienta a brání mu v normálním dýchání. Možná vývoj bronchiální obstrukce. V pokročilých případech může otok hrtanu vést k zadušení a smrti..

Tyto příznaky mohou přetrvávat několik dní, po kterých otok postupně zmizí..

Poškození sliznice trávicího traktu

Angioneurotický edém na sliznici zažívacího traktu má následující příznaky:

• bolest s fuzzy lokalizací;
• záchvaty nevolnosti a zvracení;
• nadýmání;

V akutním stadiu onemocnění se objevuje hojný průjem a pokles příznaků.

První pomoc

S rozvojem angioedému je nutné okamžitě poskytnout první pomoc, a je důležité to udělat správně.

S rozvojem útoku na pacienta je nutné:

• Zavolej posádku sanitky.
• Jsou-li známy důvody vzniku angioedému, je nutné pacienta chránit před kontaktem.
• Pokud alergie začala po kousnutí hmyzem, měl by být nad tímto místem aplikován tlakový obvaz. Pokud se kousnutí vyskytlo v hýždích, musíte použít led. Nízká teplota zabrání šíření alergenu po celém těle..
• Je třeba uvolnit jakékoli drcené oblečení.
• Zajistěte volný čerstvý vzduch, otevřená okna a dveře.
• Uklidněte člověka a nenechte ho dělat starosti. Poskytněte mu pohodlí, posaďte se na židli.
• Dejte antihistaminikum. Pro tyto účely bude fungovat „diazolin“, „difenhydramin“. Nejlepší, pokud se jedná o injekci, bude jednat rychleji.
• Podávejte co nejvíce tekutin a také odstraňuje škodlivé látky z těla.
• Užitečné je také aktivní uhlí, které se užívá s antihistaminiky..

První pomoc pro Quinckeho edém by měla být rychlá a přesná, protože na tom závisí život člověka. Čím lepší a správnější je první pomoc, tím jednodušší a snazší bude další ošetření..

Léčba

Léčba angioedému se provádí ve dvou fázích:

1. Stanovení a odstranění příčiny otoku.
2. Hospitalizace, resuscitace, léčba.

Pokud k útoku nedošlo z důvodu vstupu alergenu do těla, je léčba předepsána až po komplexním vyšetření. Protože příčiny patologie mohou být: nádory, poruchy štítné žlázy a onemocnění gastrointestinálního traktu. Kromě lékařského ošetření je předepsána speciální strava. Pomáhá odstraňovat škodlivé látky z těla..

Léčba drogy

O tom, jak léčit otoky s angioedémem, rozhoduje lékař s ohledem na závažnost onemocnění. Pokud je alergie způsobena dědičnou predispozicí, pak se předepisují následující léky:

• Koncentrát inhibitoru C1 (Berynert). Dávkování v množství 20 ks / kg hmotnosti. Má rychlou akci, asi po hodině dojde k akutnímu útoku.
• Inhibitor kalikreinu.
• Inhibitor acetátu (Firazir). 30 mg se podává, jeho opětovné přijetí je možné až po 6 hodinách. Maximální dávka za den není vyšší než 90 mg.
• Čerstvá zmrazená plazma v množství 250 - 300 ml. Podává se v nepřítomnosti inhibitoru C1. Podává se také pacientům s tímto typem alergie pro prevenci a prevenci relapsu před operací nebo ošetřením zubaře.
• Antifibrinolytika. Tento lék se používá k eliminaci závažných otoků a prevenci relapsu. Podává se intravenózně každé 4 hodiny v dávce 25 mg / kg tělesné hmotnosti.
• Oslabené androgeny (Stanazole, Danazole). Nepoužívají se k léčbě otoků u dětí, těhotných a kojících žen ani u pacientů s onemocněním prostaty..
• Adrenalin a antihistaminika.

Obecný léčebný režim pro angioedém je:

• Příjem inhibitorů APF, které narušují fibrinolytické procesy. Inhibitory APF také snižují rychlost difúze krevní plazmy a snižují pravděpodobnost relapsu..
• Zavedení androgenů, které zlepšují celkový stav člověka a snižují pravděpodobnost recidivy.
• Zavedení plazmy obsahující inhibitor C1. Tato metoda umožňuje zastavit otoky.
• Hormonální kortikosteroidy, které mohou rychle odstranit otok. Běžně používaný prednidozol.
• Pro rychlé odstranění alergenů z těla jsou předepsány aktivní uhlí, Enterosgel a Polysorb..
• K posílení krevních cév se používá askorutin a přípravky obsahující vitamín A a E..

Anesteziolog nebo resuscitátor může předepsat podání dexamethasonu. Tento lék má protizánětlivé imunosupresivní účinky a používá se k léčbě mozkového edému. Tento stav je pro člověka velmi nebezpečný a může vést k okamžité smrti..

Jakékoli léky by měl předepisovat lékař a užívat v určitých dávkách, v žádném případě je nepoužívejte bez lékařského předpisu.

Domácí léčba

Jakékoli metody alternativní léčby by měly být prodiskutovány s lékařem, protože léčba angioedému doma může mít nepříznivé důsledky. V každém případě je třeba tyto metody použít v kombinaci s léčbou léčivy..

Chcete-li ulehčit otokům doma, můžete připravit takové nástroje jako:

• Strouhané kořeny pivoňky v množství 1 lžička mají také dobré vlastnosti, nalijeme je 1 litrem vařené vody a necháme 2 hodiny. Kmen a vzít ústně 1 lžíce. 4-5 krát denně po měsíc.
  
• 1 polévková lžíce suchá kopřiva se nalije do 1 šálku vroucí vody a naplní se po dobu 1 hodiny. Poté se roztok filtruje a bere 3x do sklenice.
  
• Pomůže také komprese z heřmánku, odstraní otok a zánět míst postižených edémem. Chcete-li to provést, vezměte 3 lžíce. květy heřmánku a zalijeme 1 šálkem vroucí vody, pak ji musíte vařit na mírném ohni, dokud není přítomna homogenní kaše. Poté, co vzal sýr, vložte směs tam, vymačkejte, zabalte do teplého materiálu a připojte na místo otoku.
  

Diferenciální diagnostika

Diagnóza onemocnění se provádí ještě před jmenováním léčby, taková preventivní opatření pomohou zabránit komplikacím a nepříznivým účinkům otoků. Nejprve lékař vyšetří pacienta, změří jeho tlak, poslouchá plíce a provede hmat na břiše. Dále je pacient podroben testům, které pomohou identifikovat příčinu alergie. Používá se jako obecná analýza krve, záchvatů a alergických testů..

Prevence

Aby se zabránilo dalšímu relapsu onemocnění, je nejdůležitější eliminovat všechny možné kontakty s alergenem. Pokud se v rodině vyskytly otoky, měly by být ACE inhibitory a antagonisty receptoru angiotensinu II užívány s opatrností nebo nahrazeny podobnými. Při dědičném angioedému je třeba se pokud možno vyhnout jakýmkoli zraněním a chirurgickým zákrokům..

Je velmi důležité pečlivě volit jídlo a léky, neměly by obsahovat alergeny a být zcela bezpečné. Pro pacienty s touto diagnózou byla vyvinuta speciální strava. Pacient by se také měl vyvarovat častého stresu a virových infekcí. S dědičnou formou otoku je velmi důležité obnovit fungování systému doplňků. Skládá se z kombinovaných proteinových struktur a je nedílnou součástí imunitního systému zapojeného do zánětlivých a alergických reakcí..

Angioedém se může objevit u kterékoli osoby, ale častěji se vyskytuje u lidí s dědičnou predispozicí. Proto je velmi důležité sledovat své zdraví, častěji podstupovat vyšetření a při prvních známkách alergie navštívit lékaře. Pouze tak lze zabránit nepříznivým účinkům.

Píšu články v různých oblastech, které do určité míry ovlivňují takovou chorobu, jako je otok.